類風濕uip與nsip的差別

1、間質性肺炎晚期 間質性肺炎 間質性肺炎得怎麼治療？？？能活多久

間質性肺炎場表現為，疲勞，紫紺，乾咳，勞力性呼吸困難，杵狀指回（趾），常採用中醫治療答和對症治療
建議，清淡飲食，少食辛辣刺激性食物，多食新鮮的蔬菜和水果，多食易消化吸收的食物，必要時去當地衛生院進一步完善檢查，在專業醫生的指導下進行針對性的治療

2、間質性肺炎晚期 間質性肺炎 間質性肺炎得怎麼治療？？？能活多久

間質copy性肺炎的致病菌有哪些？ 部分間質性肺炎是由病毒感染所致，常見致病病毒為腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的間質性肺炎較多見，也較嚴重。肺炎鏈球菌肺炎、金黃色葡萄球菌肺炎可並發化膿性間質性肺炎或形成慢性間質性肺炎。肺炎支原體也能引起間質性肺炎，支原體經呼吸道入侵後，主要侵犯細支氣管和支氣管周圍組織，由於無破壞性病變，故能完全恢復。山東中醫葯大學附屬醫院肺病科張偉 另外，吸入真菌孢子、細菌產物、動物蛋白質或有機物塵埃等物質均可造成間質性肺炎。如過敏性肺炎、變異性肺麴黴病（ABPA）等，均以彌漫性肺間質性改變為特徵，多數患者經過治療後可以痊癒，無後遺症產生。 查看原帖>>

3、什麼是組織細胞增生症？肺部 謝謝

disease,ILD)是一組以肺間質炎症和纖維化為主要表現的異源性疾病,因病變主要發生在肺間質,故而得名.近年來,隨著對該類疾病研究的不斷深入,人們發現多數ILD病變在累及肺間質的同時,也常累及肺實質(肺泡腔、肺泡上皮細胞)、肺毛細血管內皮細胞和細支氣管等,而出現如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等肺實質改變,在胸部影像學上表現為肺泡-問質性疾病類型,因此,也有人稱之為彌漫性實質性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).

ILD/DPLD在概念上所表達的意思是相同的,ILD/DPLD不是一種獨立的疾病,它包括200多個病種.盡管每一病種的臨床表現、實驗室和病理學改變有各自特點,然而,仍具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特徵.

目前，一般呼吸界均採用2002年由ATS和ERS推薦的DPLD和IIP的分類，即是①已知原因的DPLD：如葯物，和結締組織病相關和環境相關的間質性肺病等;②肉芽腫性DPLD，如結節病，外源過敏性肺泡炎即HP等;③罕見的但具有臨床病理特徵的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕細胞肉芽腫病即LCG，肺泡蛋白沉著症即PAP等，④特發性間質性肺炎即IIPs四大類，IIP再進一步分為兩組（7種），尋常性/特發性即UIP/IPF和非UIP兩組，在後一組中又分為DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六種間質性肺病。DPLD的上述1－3三組就涵蓋了上百種疾病，其中很多又較少見，不為臨床醫師所熟悉，診斷較為困難。

彌漫性肺疾病（DPLD）的〖分類〗

一、病因明確的彌漫性肺疾病：
（一）自身免疫性肺損傷(肺血管炎)
（1）繼發性血管炎相關的ILD（主要見於膠原血管病）：
類風濕性關節炎(RA) RA肺間質纖維化(一)、RA肺間質纖維化(二)
進行性系統性硬化症(PSS)
系統性紅斑狼瘡(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
乾燥綜合征
混合性結締組織病(MCTD)
強直性脊椎炎(AS)
Siogren綜合征
（2）原發性血管炎相關的ILD:
Wegener肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎(MPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)伴肺出血
壞死性結節樣肉芽腫病(NSG)
（二）葯物／治療相關的ILD：
抗腫瘤葯物(博萊黴素、絲裂黴素、白消胺、氨甲碟呤等)、
心血管葯物(胺碘酮、肼苯達嗪等)、
抗生素相關的ILD(呋喃妥因等)
口服避孕葯物、
違禁葯物(海洛因、阿片)、
非甾體類抗炎制劑、
口服降糖葯物、
抗痙攣葯(苯妥英鈉、卡馬西平)
水楊酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪
其它(青黴胺、秋水仙鹼、金制劑、三環類抗抑鬱葯、美散痛、中葯柴胡)
（三）職業、環境相關的ILD：
無機粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺等、滑石粉、鈹、鋁、錫、鋇、鐵)
外源性過敏性肺泡炎---有機粉塵(飼鳥者肺等)、嗜熱放線菌（霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調－濕化器肺）
化學工人肺(異氰酸鹽)
有害氣體、煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等)
（四）肺感染相關的ILD：
血行播散性肺結核、
病毒性肺炎（CMV綜述、CMV影像、SARS etc）
細菌
真菌(ABPA、卡氏肺囊蟲病)
BOOP
（五）慢性心臟疾病相關的ILD：
肺水腫（常見於左心室功能不全、二尖瓣狹窄等）
左至右異常分流
（六）ARDS恢復期
（七）癌性淋巴管炎
（八）慢性腎功能不全相關的ILD
（九）移植物排斥反應相關的ILD
（十）其他理化因素：
高濃度氧療、放射線照射、百草枯
二、病因未明確的彌漫性肺疾病：
（一）特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：
特發性肺間質纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎（UIP）
急性間質性肺炎（AIP）
脫屑型間質性肺炎（DIP）
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）
非特異性間質性肺炎(NSIP)
淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)
隱原性機化性肺炎(COP)
（二）結節病
（三）肺淋巴脈管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四
（四）肺泡充填性疾病
Goodpasture綜合征 、綜述
彌漫性肺泡出血綜合征
肺泡蛋白沉積症(PAP)、肺泡蛋白沉積症的病因和臨床診治的進展
慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)
肺泡微石症
肺含鐵血黃素沉著症
（五）腸道病相關的ILD
Whipple病
潰瘍性結腸炎
克隆(Crohn)病
（六）淋巴細胞增殖性疾病相關的ILD：
淋巴瘤樣肉芽腫(血管中心性淋巴瘤)
（七）遺傳性疾病相關的ILD:
家族性肺纖維化
結節性硬化病
神經纖維瘤病
Hermansky-Pudlak綜合征
Nieman-Pick病
Gaucher病
Weber-Christian病
（八）肝病相關的ILD
慢性活動性肝炎
原發性膽汁性肝硬化
（九）其他ILD:
免疫母細胞性淋巴結病
澱粉樣變性
支氣管中心性肉芽腫
Langerhans組織細胞增生症(LCH)

一． 胸部影像學檢查 早期肺泡炎在X線胸片為磨玻璃樣陰影，但常易被忽略。病變進一步發展，呈現廣泛散在斑點、結節狀陰影，有的為網狀或網狀結節狀陰影，嚴重者出現蜂窩肺。近年來高分辨和放大CT影像，對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值。
二． 呼吸功能檢查 間質性肺疾患常為限制性通氣功能障礙，如肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進展而減低。第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖。說明無氣道阻塞。間質纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應性差，中晚期出現通氣與血流比例失調，因而出現低氧血症，並引起通氣代償性增加所致的低碳酸血症。多數學者證實間質性肺病在X線影像未出現異常之前，即有彌散功能降低和運動負荷時發生低氧血症。肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質和程度，以及治療效果有幫助。
三． 血液檢查 許多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關聯。對血清免疫負荷體的檢查，如血清血管緊張素轉化酶的檢查對某些疾病診斷可提供參考。
四． 支氣管肺泡灌洗 一般應用纖支鏡對右肺中葉或左肺舌葉進行生理鹽水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液層及內含效應細胞總數可達正常的2～3倍，細胞類型的比例亦根據病種不同而異，如結節病時T淋巴細胞增加；特發性肺纖維化則中性粒細胞佔多數。液性成份變化對研究局部炎症發生機理及纖維化有一定意義。
五． 肺活檢 近年來採用經纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標本進行病理檢查，可獲取診斷。不能確診時，可作局部性開胸，在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對病理診斷更有幫助。如有淋巴結或其他臟器受累，亦可進行淋巴結活檢，以驗證肺活檢的診斷或提供病因診斷。
六． 放射性核素掃描 用鎵核素技術檢查，鎵聚集慢性炎性組織，其敏感性可達90％，但特異性較低。本方法系無創傷性，結合其他檢查，如肺活檢和支氣管肺泡灌洗，對肺泡炎的發現及療效考核有一定價值。

近10餘年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標准X線胸片能顯示肺實質更細致的形態結構變化,呈磨玻璃樣外觀(炎症病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重復性。結合臨床背景及病變特徵和分布特點可診斷石棉肺、矽肺、結節病、淋巴管癌症和BOOP等。支氣管肺泡灌洗(BAL)對微生物感染病原體和腫瘤、白血病及淋巴瘤浸潤具有病因診斷價值,其回收液外觀對肺泡出血或肺泡蛋白沉積症提供有力線索。支氣管粘膜活檢和經支氣管肺活檢(TBLB)可對大多數結節病提供有診斷意義的組織學證據。至於檢測BAL液可溶性蛋白成分用於臨床的評估則應審慎。此外,HRCT導向下選擇適宜部位進行開胸肺活檢(OLB)或HRCT定位下選擇磨玻璃樣多細胞炎症區進行TBLB和BAL均有助於獲得有診斷意義的標本信息。以IPF為代表的致纖維化肺疾病,諸如,郎罕細胞肉芽腫(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、結節硬化症和神經纖維瘤症以及BOOP,臨床表現非常相似,很難與IPF鑒別。因此,OLB在傳統上被認為是IPF診斷的金標准。其優點是能獲得足夠大小適宜的肺活檢組織,從組織學上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年來電視輔助性胸腔鏡(VATS)的使用，促進了胸腔鏡導向肺活檢(TGLB)的開展,在ILD以及其它胸部疾病的診斷方面積累了臨床、病理相關性的研究經驗。從而在不久的將來有可能提出哪些患者應該做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,並採用臨床綜合性評估,以避免較大的創傷性檢查,這些問題有待今後前瞻性系統研究以取得最終可信的結論。

臨床診斷思路
關於ILD的診斷,需依靠病史、體格檢查、胸部X線檢查(特別是HRCT)和肺功能測定來進行綜合分析。診斷步驟包括下列三點:首先明確是否是彌漫性間質性肺病(ILD/DPLD);明確屬於哪一類ILD/DPLD;如何對特發性間質性肺炎(ⅡP)進行鑒別診斷。
1、明確是否為彌漫性間質性肺病 病史中最重要的症狀是進行性氣短、乾咳和乏力。多數ILD患者體格檢查可在雙側肺底聞及Velcro??音。晚期病人缺氧嚴重者可見紫紺。 胸部X線對ILD/DPLD的診斷有重要作用。疾病早期可見磨玻璃樣改變,更典型的改變是小結節影、線狀(網狀)影或二者混合的網狀結節狀陰影。肺泡充填性疾病表現為彌漫性邊界不清的肺泡性小結節影,有時可見含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現蜂窩樣改變。 肺功能檢查主要表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血氣分析可顯示不同程度的低氧血症,而二氧化碳瀦留罕見。

2、屬於哪一類ILD/DPLD? (1)詳實的病史是基礎:包括環境接觸史、職業史、個人史、治療史、用葯史、家族史及基礎疾病情況。 (2)胸部X線影像(特別是HRCT)特點可提供線索:根據影像學的特點、病變分布、有無淋巴結和胸膜的受累等,可對ILD/DPLD進行鑒別診斷。①病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細胞增生症(PLCH)、囊性肺纖維化和強直性脊柱炎。②病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細胞性肺炎、特發性肺纖維化以及與類風濕關節炎、硬皮病相伴的肺纖維化。③病變主要累及下肺野並出現胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X線呈遊走性浸潤影提示變應性肉芽腫性血管炎、變應性支氣管肺麴菌病、慢性嗜酸細胞性肺炎。⑤氣管旁和對稱性雙肺門淋巴結腫大強烈提示結節病,也可見於淋巴瘤和轉移癌。⑥蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現Keley B線而心影正常時提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺動脈高壓,應考慮肺靜脈阻塞性疾病。⑦出現胸膜腔積液提示類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、葯物反應、石棉肺、澱粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容積不變和增加提示並存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。 (3)支氣管肺泡灌洗檢查有確診價值或者有助於診斷:①找到感染原,如卡氏肺孢子蟲;②找到癌細胞;③肺泡蛋白沉積症:支氣管肺泡灌洗液呈牛乳樣,過碘酸-希夫染色陽性;④含鐵血黃素沉著症:支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色並找到含鐵血黃素細胞;⑤石棉小體計數超過1/ml:提示石棉接觸。 分析支氣管肺泡灌洗液細胞成分的分類在某種程度上可幫助區分ILD/DPLD的類別。 (4)某些實驗室檢查包括:①抗中性粒細胞胞漿抗體:見於韋格納肉芽腫;②抗腎小球基底膜抗體:見於肺出血腎炎綜合征;③針對有機抗原測定血清沉澱抗體:見於外源性過敏性肺泡炎;④特異性自身抗體檢測:提示相應的結締組織疾病。

3、如何對特發性間質性肺炎進行鑒別診斷 如經上述詳實地詢問病史、必要的實驗室和支氣管肺泡灌洗檢查及胸部影像學分析,仍不能確定為何種ILD/DPLD,就應歸為特發性間質性肺炎。特發性間質性肺炎包括:特發性肺纖維化(病理學上稱為尋常型間質性肺炎)、脫屑型間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎和隱源性機化性肺炎(參見圖1)。其中特發性肺纖維化/尋常型間質性肺炎最常見,占所有特發性間質性肺炎的60%以上,非特異性間質性肺炎次之,而其餘類型的特發性間質性肺炎相對少見。特發性間質性肺炎的最後確診,除了特發性肺間質纖維化可以根據病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部HRCT作出臨床診斷外,其餘特發性間質性肺炎的確診均需依靠病理診斷。

總之,對於臨床懷疑為DPLD患者,首先需進行詳細的臨床評估,包括病史、體格檢查、胸部X線片和肺功能檢查。據此,患者分成兩組:一組患者由於其相關病情或基礎疾病,臨床上無IIP的典型表現;另一組則有典型的IIP表現。後者應該進行HRCT檢查,此組可分為四類:①具有典型的臨床特徵,能明確診斷特發性肺纖維化(IPF)/普通型間質性肺炎(UIP);②無IPF的典型臨床表現;③臨床特徵可以診斷另一種DPLD,例如PLCH;④懷疑其他類型的DPLD。對於②或④組的患者需進行經支氣管肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明確診斷則需作開胸肺活檢

4、間質性肺炎的種類

1、已知病因的ILD，如葯物誘發性、職業或環境有害物質誘發性（鈹、石棉）ILD或膠原血管病的肺表現等；2、特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)，包括7種臨床病理類型：特發性肺纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎(UIP)，非特異性間質性肺炎(NSIP)，隱源性 機化性肺炎(COP)/機化性肺炎(OP)，急性間質性肺炎(AIP)/彌漫性肺泡損傷(DAD)，呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病(RB-ILD)/呼 吸性細支氣管炎(RB)，脫屑性間質性肺炎(DIP)，淋巴細胞間質性肺炎(LIP)；3、肉芽腫性ILD，如結節病、外源性過敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等；4、其他少見的ILD，如肺泡蛋白質沉積症、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增多症、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、特發性肺含鐵血黃素沉著症等。

5、DPLD肺病如何治療

間質性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一組以肺間質炎症和纖維化為主要表現的異源性疾病,因病變主要發生在肺間質,故而得名.近年來,隨著對該類疾病研究的不斷深入,人們發現多數ILD病變在累及肺間質的同時,也常累及肺實質(肺泡腔、肺泡上皮細胞)、肺毛細血管內皮細胞和細支氣管等,而出現如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等肺實質改變,在胸部影像學上表現為肺泡-問質性疾病類型,因此,也有人稱之為彌漫性實質性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).

ILD/DPLD在概念上所表達的意思是相同的,ILD/DPLD不是一種獨立的疾病,它包括200多個病種.盡管每一病種的臨床表現、實驗室和病理學改變有各自特點,然而,仍具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特徵.

目前，一般呼吸界均採用2002年由ATS和ERS推薦的DPLD和IIP的分類，即是①已知原因的DPLD：如葯物，和結締組織病相關和環境相關的間質性肺病等;②肉芽腫性DPLD，如結節病，外源過敏性肺泡炎即HP等;③罕見的但具有臨床病理特徵的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕細胞肉芽腫病即LCG，肺泡蛋白沉著症即PAP等，④特發性間質性肺炎即IIPs四大類，IIP再進一步分為兩組（7種），尋常性/特發性即UIP/IPF和非UIP兩組，在後一組中又分為DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六種間質性肺病。DPLD的上述1－3三組就涵蓋了上百種疾病，其中很多又較少見，不為臨床醫師所熟悉，診斷較為困難。

彌漫性肺疾病（DPLD）的〖分類〗

一、病因明確的彌漫性肺疾病：
（一）自身免疫性肺損傷(肺血管炎)
（1）繼發性血管炎相關的ILD（主要見於膠原血管病）：
類風濕性關節炎(RA) RA肺間質纖維化(一)、RA肺間質纖維化(二)
進行性系統性硬化症(PSS)
系統性紅斑狼瘡(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
乾燥綜合征
混合性結締組織病(MCTD)
強直性脊椎炎(AS)
Siogren綜合征
（2）原發性血管炎相關的ILD:
Wegener肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎(MPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)伴肺出血
壞死性結節樣肉芽腫病(NSG)
（二）葯物／治療相關的ILD：
抗腫瘤葯物(博萊黴素、絲裂黴素、白消胺、氨甲碟呤等)、
心血管葯物(胺碘酮、肼苯達嗪等)、
抗生素相關的ILD(呋喃妥因等)
口服避孕葯物、
違禁葯物(海洛因、阿片)、
非甾體類抗炎制劑、
口服降糖葯物、
抗痙攣葯(苯妥英鈉、卡馬西平)
水楊酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪
其它(青黴胺、秋水仙鹼、金制劑、三環類抗抑鬱葯、美散痛、中葯柴胡)
（三）職業、環境相關的ILD：
無機粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺等、滑石粉、鈹、鋁、錫、鋇、鐵)
外源性過敏性肺泡炎---有機粉塵(飼鳥者肺等)、嗜熱放線菌（霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調－濕化器肺）
化學工人肺(異氰酸鹽)
有害氣體、煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等)
（四）肺感染相關的ILD：
血行播散性肺結核、
病毒性肺炎（CMV綜述、CMV影像、SARS etc）
細菌
真菌(ABPA、卡氏肺囊蟲病)
BOOP
（五）慢性心臟疾病相關的ILD：
肺水腫（常見於左心室功能不全、二尖瓣狹窄等）
左至右異常分流
（六）ARDS恢復期
（七）癌性淋巴管炎
（八）慢性腎功能不全相關的ILD
（九）移植物排斥反應相關的ILD
（十）其他理化因素：
高濃度氧療、放射線照射、百草枯
二、病因未明確的彌漫性肺疾病：
（一）特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：
特發性肺間質纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎（UIP）
急性間質性肺炎（AIP）
脫屑型間質性肺炎（DIP）
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）
非特異性間質性肺炎(NSIP)
淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)
隱原性機化性肺炎(COP)
（二）結節病
（三）肺淋巴脈管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四
（四）肺泡充填性疾病
Goodpasture綜合征 、綜述
彌漫性肺泡出血綜合征
肺泡蛋白沉積症(PAP)、肺泡蛋白沉積症的病因和臨床診治的進展
慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)
肺泡微石症
肺含鐵血黃素沉著症
（五）腸道病相關的ILD
Whipple病
潰瘍性結腸炎
克隆(Crohn)病
（六）淋巴細胞增殖性疾病相關的ILD：
淋巴瘤樣肉芽腫(血管中心性淋巴瘤)
（七）遺傳性疾病相關的ILD:
家族性肺纖維化
結節性硬化病
神經纖維瘤病
Hermansky-Pudlak綜合征
Nieman-Pick病
Gaucher病
Weber-Christian病
（八）肝病相關的ILD
慢性活動性肝炎
原發性膽汁性肝硬化
（九）其他ILD:
免疫母細胞性淋巴結病
澱粉樣變性
支氣管中心性肉芽腫
Langerhans組織細胞增生症(LCH)

【診斷】
一． 胸部影像學檢查 早期肺泡炎在X線胸片為磨玻璃樣陰影，但常易被忽略。病變進一步發展，呈現廣泛散在斑點、結節狀陰影，有的為網狀或網狀結節狀陰影，嚴重者出現蜂窩肺。近年來高分辨和放大CT影像，對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值。
二． 呼吸功能檢查 間質性肺疾患常為限制性通氣功能障礙，如肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進展而減低。第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖。說明無氣道阻塞。間質纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應性差，中晚期出現通氣與血流比例失調，因而出現低氧血症，並引起通氣代償性增加所致的低碳酸血症。多數學者證實間質性肺病在X線影像未出現異常之前，即有彌散功能降低和運動負荷時發生低氧血症。肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質和程度，以及治療效果有幫助。
三． 血液檢查 許多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關聯。對血清免疫負荷體的檢查，如血清血管緊張素轉化酶的檢查對某些疾病診斷可提供參考。
四． 支氣管肺泡灌洗 一般應用纖支鏡對右肺中葉或左肺舌葉進行生理鹽水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液層及內含效應細胞總數可達正常的2～3倍，細胞類型的比例亦根據病種不同而異，如結節病時T淋巴細胞增加；特發性肺纖維化則中性粒細胞佔多數。液性成份變化對研究局部炎症發生機理及纖維化有一定意義。
五． 肺活檢 近年來採用經纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標本進行病理檢查，可獲取診斷。不能確診時，可作局部性開胸，在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對病理診斷更有幫助。如有淋巴結或其他臟器受累，亦可進行淋巴結活檢，以驗證肺活檢的診斷或提供病因診斷。
六． 放射性核素掃描 用鎵核素技術檢查，鎵聚集慢性炎性組織，其敏感性可達90％，但特異性較低。本方法系無創傷性，結合其他檢查，如肺活檢和支氣管肺泡灌洗，對肺泡炎的發現及療效考核有一定價值。

近10餘年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標准X線胸片能顯示肺實質更細致的形態結構變化,呈磨玻璃樣外觀(炎症病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重復性。結合臨床背景及病變特徵和分布特點可診斷石棉肺、矽肺、結節病、淋巴管癌症和BOOP等。支氣管肺泡灌洗(BAL)對微生物感染病原體和腫瘤、白血病及淋巴瘤浸潤具有病因診斷價值,其回收液外觀對肺泡出血或肺泡蛋白沉積症提供有力線索。支氣管粘膜活檢和經支氣管肺活檢(TBLB)可對大多數結節病提供有診斷意義的組織學證據。至於檢測BAL液可溶性蛋白成分用於臨床的評估則應審慎。此外,HRCT導向下選擇適宜部位進行開胸肺活檢(OLB)或HRCT定位下選擇磨玻璃樣多細胞炎症區進行TBLB和BAL均有助於獲得有診斷意義的標本信息。以IPF為代表的致纖維化肺疾病,諸如,郎罕細胞肉芽腫(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、結節硬化症和神經纖維瘤症以及BOOP,臨床表現非常相似,很難與IPF鑒別。因此,OLB在傳統上被認為是IPF診斷的金標准。其優點是能獲得足夠大小適宜的肺活檢組織,從組織學上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年來電視輔助性胸腔鏡(VATS)的使用，促進了胸腔鏡導向肺活檢(TGLB)的開展,在ILD以及其它胸部疾病的診斷方面積累了臨床、病理相關性的研究經驗。從而在不久的將來有可能提出哪些患者應該做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,並採用臨床綜合性評估,以避免較大的創傷性檢查,這些問題有待今後前瞻性系統研究以取得最終可信的結論。

臨床診斷思路
關於ILD的診斷,需依靠病史、體格檢查、胸部X線檢查(特別是HRCT)和肺功能測定來進行綜合分析。診斷步驟包括下列三點:首先明確是否是彌漫性間質性肺病(ILD/DPLD);明確屬於哪一類ILD/DPLD;如何對特發性間質性肺炎(ⅡP)進行鑒別診斷。
1、明確是否為彌漫性間質性肺病 病史中最重要的症狀是進行性氣短、乾咳和乏力。多數ILD患者體格檢查可在雙側肺底聞及Velcro??音。晚期病人缺氧嚴重者可見紫紺。 胸部X線對ILD/DPLD的診斷有重要作用。疾病早期可見磨玻璃樣改變,更典型的改變是小結節影、線狀(網狀)影或二者混合的網狀結節狀陰影。肺泡充填性疾病表現為彌漫性邊界不清的肺泡性小結節影,有時可見含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現蜂窩樣改變。 肺功能檢查主要表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血氣分析可顯示不同程度的低氧血症,而二氧化碳瀦留罕見。

2、屬於哪一類ILD/DPLD? (1)詳實的病史是基礎:包括環境接觸史、職業史、個人史、治療史、用葯史、家族史及基礎疾病情況。 (2)胸部X線影像(特別是HRCT)特點可提供線索:根據影像學的特點、病變分布、有無淋巴結和胸膜的受累等,可對ILD/DPLD進行鑒別診斷。①病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細胞增生症(PLCH)、囊性肺纖維化和強直性脊柱炎。②病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細胞性肺炎、特發性肺纖維化以及與類風濕關節炎、硬皮病相伴的肺纖維化。③病變主要累及下肺野並出現胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X線呈遊走性浸潤影提示變應性肉芽腫性血管炎、變應性支氣管肺麴菌病、慢性嗜酸細胞性肺炎。⑤氣管旁和對稱性雙肺門淋巴結腫大強烈提示結節病,也可見於淋巴瘤和轉移癌。⑥蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現Keley B線而心影正常時提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺動脈高壓,應考慮肺靜脈阻塞性疾病。⑦出現胸膜腔積液提示類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、葯物反應、石棉肺、澱粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容積不變和增加提示並存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。 (3)支氣管肺泡灌洗檢查有確診價值或者有助於診斷:①找到感染原,如卡氏肺孢子蟲;②找到癌細胞;③肺泡蛋白沉積症:支氣管肺泡灌洗液呈牛乳樣,過碘酸-希夫染色陽性;④含鐵血黃素沉著症:支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色並找到含鐵血黃素細胞;⑤石棉小體計數超過1/ml:提示石棉接觸。 分析支氣管肺泡灌洗液細胞成分的分類在某種程度上可幫助區分ILD/DPLD的類別。 (4)某些實驗室檢查包括:①抗中性粒細胞胞漿抗體:見於韋格納肉芽腫;②抗腎小球基底膜抗體:見於肺出血腎炎綜合征;③針對有機抗原測定血清沉澱抗體:見於外源性過敏性肺泡炎;④特異性自身抗體檢測:提示相應的結締組織疾病。

3、如何對特發性間質性肺炎進行鑒別診斷 如經上述詳實地詢問病史、必要的實驗室和支氣管肺泡灌洗檢查及胸部影像學分析,仍不能確定為何種ILD/DPLD,就應歸為特發性間質性肺炎。特發性間質性肺炎包括:特發性肺纖維化(病理學上稱為尋常型間質性肺炎)、脫屑型間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎和隱源性機化性肺炎(參見圖1)。其中特發性肺纖維化/尋常型間質性肺炎最常見,占所有特發性間質性肺炎的60%以上,非特異性間質性肺炎次之,而其餘類型的特發性間質性肺炎相對少見。特發性間質性肺炎的最後確診,除了特發性肺間質纖維化可以根據病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部HRCT作出臨床診斷外,其餘特發性間質性肺炎的確診均需依靠病理診斷。

總之,對於臨床懷疑為DPLD患者,首先需進行詳細的臨床評估,包括病史、體格檢查、胸部X線片和肺功能檢查。據此,患者分成兩組:一組患者由於其相關病情或基礎疾病,臨床上無IIP的典型表現;另一組則有典型的IIP表現。後者應該進行HRCT檢查,此組可分為四類:①具有典型的臨床特徵,能明確診斷特發性肺纖維化(IPF)/普通型間質性肺炎(UIP);②無IPF的典型臨床表現;③臨床特徵可以診斷另一種DPLD,例如PLCH;④懷疑其他類型的DPLD。對於②或④組的患者需進行經支氣管肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明確診斷則需作開胸肺活檢

6、肺部彌漫性實質病變（DPLD）,ILD的用葯，葯理作用(具體說明什麼葯)?急!!!!

間質性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一組以肺間質炎症和纖維化為主要表現的異源性疾病,因病變主要發生在肺間質,故而得名.近年來,隨著對該類疾病研究的不斷深入,人們發現多數ILD病變在累及肺間質的同時,也常累及肺實質(肺泡腔、肺泡上皮細胞)、肺毛細血管內皮細胞和細支氣管等,而出現如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等肺實質改變,在胸部影像學上表現為肺泡-問質性疾病類型,因此,也有人稱之為彌漫性實質性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).

ILD/DPLD在概念上所表達的意思是相同的,ILD/DPLD不是一種獨立的疾病,它包括200多個病種.盡管每一病種的臨床表現、實驗室和病理學改變有各自特點,然而,仍具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特徵.

目前，一般呼吸界均採用2002年由ATS和ERS推薦的DPLD和IIP的分類，即是①已知原因的DPLD：如葯物，和結締組織病相關和環境相關的間質性肺病等;②肉芽腫性DPLD，如結節病，外源過敏性肺泡炎即HP等;③罕見的但具有臨床病理特徵的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕細胞肉芽腫病即LCG，肺泡蛋白沉著症即PAP等，④特發性間質性肺炎即IIPs四大類，IIP再進一步分為兩組（7種），尋常性/特發性即UIP/IPF和非UIP兩組，在後一組中又分為DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六種間質性肺病。DPLD的上述1－3三組就涵蓋了上百種疾病，其中很多又較少見，不為臨床醫師所熟悉，診斷較為困難。

彌漫性肺疾病（DPLD）的〖分類〗

一、病因明確的彌漫性肺疾病：
（一）自身免疫性肺損傷(肺血管炎)
（1）繼發性血管炎相關的ILD（主要見於膠原血管病）：
類風濕性關節炎(RA) RA肺間質纖維化(一)、RA肺間質纖維化(二)
進行性系統性硬化症(PSS)
系統性紅斑狼瘡(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
乾燥綜合征
混合性結締組織病(MCTD)
強直性脊椎炎(AS)
Siogren綜合征
（2）原發性血管炎相關的ILD:
Wegener肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎(MPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)伴肺出血
壞死性結節樣肉芽腫病(NSG)
（二）葯物／治療相關的ILD：
抗腫瘤葯物(博萊黴素、絲裂黴素、白消胺、氨甲碟呤等)、
心血管葯物(胺碘酮、肼苯達嗪等)、
抗生素相關的ILD(呋喃妥因等)
口服避孕葯物、
違禁葯物(海洛因、阿片)、
非甾體類抗炎制劑、
口服降糖葯物、
抗痙攣葯(苯妥英鈉、卡馬西平)
水楊酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪
其它(青黴胺、秋水仙鹼、金制劑、三環類抗抑鬱葯、美散痛、中葯柴胡)
（三）職業、環境相關的ILD：
無機粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺等、滑石粉、鈹、鋁、錫、鋇、鐵)
外源性過敏性肺泡炎---有機粉塵(飼鳥者肺等)、嗜熱放線菌（霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調－濕化器肺）
化學工人肺(異氰酸鹽)
有害氣體、煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等)
（四）肺感染相關的ILD：
血行播散性肺結核、
病毒性肺炎（CMV綜述、CMV影像、SARS etc）
細菌
真菌(ABPA、卡氏肺囊蟲病)
BOOP
（五）慢性心臟疾病相關的ILD：
肺水腫（常見於左心室功能不全、二尖瓣狹窄等）
左至右異常分流
（六）ARDS恢復期
（七）癌性淋巴管炎
（八）慢性腎功能不全相關的ILD
（九）移植物排斥反應相關的ILD
（十）其他理化因素：
高濃度氧療、放射線照射、百草枯
二、病因未明確的彌漫性肺疾病：
（一）特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：
特發性肺間質纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎（UIP）
急性間質性肺炎（AIP）
脫屑型間質性肺炎（DIP）
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）
非特異性間質性肺炎(NSIP)
淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)
隱原性機化性肺炎(COP)
（二）結節病
（三）肺淋巴脈管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四
（四）肺泡充填性疾病
Goodpasture綜合征 、綜述
彌漫性肺泡出血綜合征
肺泡蛋白沉積症(PAP)、肺泡蛋白沉積症的病因和臨床診治的進展
慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)
肺泡微石症
肺含鐵血黃素沉著症
（五）腸道病相關的ILD
Whipple病
潰瘍性結腸炎
克隆(Crohn)病
（六）淋巴細胞增殖性疾病相關的ILD：
淋巴瘤樣肉芽腫(血管中心性淋巴瘤)
（七）遺傳性疾病相關的ILD:
家族性肺纖維化
結節性硬化病
神經纖維瘤病
Hermansky-Pudlak綜合征
Nieman-Pick病
Gaucher病
Weber-Christian病
（八）肝病相關的ILD
慢性活動性肝炎
原發性膽汁性肝硬化
（九）其他ILD:
免疫母細胞性淋巴結病
澱粉樣變性
支氣管中心性肉芽腫
Langerhans組織細胞增生症(LCH)

【診斷】
一． 胸部影像學檢查 早期肺泡炎在X線胸片為磨玻璃樣陰影，但常易被忽略。病變進一步發展，呈現廣泛散在斑點、結節狀陰影，有的為網狀或網狀結節狀陰影，嚴重者出現蜂窩肺。近年來高分辨和放大CT影像，對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值。
二． 呼吸功能檢查 間質性肺疾患常為限制性通氣功能障礙，如肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進展而減低。第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖。說明無氣道阻塞。間質纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應性差，中晚期出現通氣與血流比例失調，因而出現低氧血症，並引起通氣代償性增加所致的低碳酸血症。多數學者證實間質性肺病在X線影像未出現異常之前，即有彌散功能降低和運動負荷時發生低氧血症。肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質和程度，以及治療效果有幫助。
三． 血液檢查 許多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關聯。對血清免疫負荷體的檢查，如血清血管緊張素轉化酶的檢查對某些疾病診斷可提供參考。
四． 支氣管肺泡灌洗 一般應用纖支鏡對右肺中葉或左肺舌葉進行生理鹽水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液層及內含效應細胞總數可達正常的2～3倍，細胞類型的比例亦根據病種不同而異，如結節病時T淋巴細胞增加；特發性肺纖維化則中性粒細胞佔多數。液性成份變化對研究局部炎症發生機理及纖維化有一定意義。
五． 肺活檢 近年來採用經纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標本進行病理檢查，可獲取診斷。不能確診時，可作局部性開胸，在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對病理診斷更有幫助。如有淋巴結或其他臟器受累，亦可進行淋巴結活檢，以驗證肺活檢的診斷或提供病因診斷。
六． 放射性核素掃描 用鎵核素技術檢查，鎵聚集慢性炎性組織，其敏感性可達90％，但特異性較低。本方法系無創傷性，結合其他檢查，如肺活檢和支氣管肺泡灌洗，對肺泡炎的發現及療效考核有一定價值。

近10餘年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標准X線胸片能顯示肺實質更細致的形態結構變化,呈磨玻璃樣外觀(炎症病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重復性。結合臨床背景及病變特徵和分布特點可診斷石棉肺、矽肺、結節病、淋巴管癌症和BOOP等。支氣管肺泡灌洗(BAL)對微生物感染病原體和腫瘤、白血病及淋巴瘤浸潤具有病因診斷價值,其回收液外觀對肺泡出血或肺泡蛋白沉積症提供有力線索。支氣管粘膜活檢和經支氣管肺活檢(TBLB)可對大多數結節病提供有診斷意義的組織學證據。至於檢測BAL液可溶性蛋白成分用於臨床的評估則應審慎。此外,HRCT導向下選擇適宜部位進行開胸肺活檢(OLB)或HRCT定位下選擇磨玻璃樣多細胞炎症區進行TBLB和BAL均有助於獲得有診斷意義的標本信息。以IPF為代表的致纖維化肺疾病,諸如,郎罕細胞肉芽腫(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、結節硬化症和神經纖維瘤症以及BOOP,臨床表現非常相似,很難與IPF鑒別。因此,OLB在傳統上被認為是IPF診斷的金標准。其優點是能獲得足夠大小適宜的肺活檢組織,從組織學上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年來電視輔助性胸腔鏡(VATS)的使用，促進了胸腔鏡導向肺活檢(TGLB)的開展,在ILD以及其它胸部疾病的診斷方面積累了臨床、病理相關性的研究經驗。從而在不久的將來有可能提出哪些患者應該做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,並採用臨床綜合性評估,以避免較大的創傷性檢查,這些問題有待今後前瞻性系統研究以取得最終可信的結論。

臨床診斷思路
關於ILD的診斷,需依靠病史、體格檢查、胸部X線檢查(特別是HRCT)和肺功能測定來進行綜合分析。診斷步驟包括下列三點:首先明確是否是彌漫性間質性肺病(ILD/DPLD);明確屬於哪一類ILD/DPLD;如何對特發性間質性肺炎(ⅡP)進行鑒別診斷。
1、明確是否為彌漫性間質性肺病 病史中最重要的症狀是進行性氣短、乾咳和乏力。多數ILD患者體格檢查可在雙側肺底聞及Velcro??音。晚期病人缺氧嚴重者可見紫紺。 胸部X線對ILD/DPLD的診斷有重要作用。疾病早期可見磨玻璃樣改變,更典型的改變是小結節影、線狀(網狀)影或二者混合的網狀結節狀陰影。肺泡充填性疾病表現為彌漫性邊界不清的肺泡性小結節影,有時可見含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現蜂窩樣改變。 肺功能檢查主要表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血氣分析可顯示不同程度的低氧血症,而二氧化碳瀦留罕見。

2、屬於哪一類ILD/DPLD? (1)詳實的病史是基礎:包括環境接觸史、職業史、個人史、治療史、用葯史、家族史及基礎疾病情況。 (2)胸部X線影像(特別是HRCT)特點可提供線索:根據影像學的特點、病變分布、有無淋巴結和胸膜的受累等,可對ILD/DPLD進行鑒別診斷。①病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細胞增生症(PLCH)、囊性肺纖維化和強直性脊柱炎。②病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細胞性肺炎、特發性肺纖維化以及與類風濕關節炎、硬皮病相伴的肺纖維化。③病變主要累及下肺野並出現胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X線呈遊走性浸潤影提示變應性肉芽腫性血管炎、變應性支氣管肺麴菌病、慢性嗜酸細胞性肺炎。⑤氣管旁和對稱性雙肺門淋巴結腫大強烈提示結節病,也可見於淋巴瘤和轉移癌。⑥蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現Keley B線而心影正常時提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺動脈高壓,應考慮肺靜脈阻塞性疾病。⑦出現胸膜腔積液提示類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、葯物反應、石棉肺、澱粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容積不變和增加提示並存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。 (3)支氣管肺泡灌洗檢查有確診價值或者有助於診斷:①找到感染原,如卡氏肺孢子蟲;②找到癌細胞;③肺泡蛋白沉積症:支氣管肺泡灌洗液呈牛乳樣,過碘酸-希夫染色陽性;④含鐵血黃素沉著症:支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色並找到含鐵血黃素細胞;⑤石棉小體計數超過1/ml:提示石棉接觸。 分析支氣管肺泡灌洗液細胞成分的分類在某種程度上可幫助區分ILD/DPLD的類別。 (4)某些實驗室檢查包括:①抗中性粒細胞胞漿抗體:見於韋格納肉芽腫;②抗腎小球基底膜抗體:見於肺出血腎炎綜合征;③針對有機抗原測定血清沉澱抗體:見於外源性過敏性肺泡炎;④特異性自身抗體檢測:提示相應的結締組織疾病。

3、如何對特發性間質性肺炎進行鑒別診斷 如經上述詳實地詢問病史、必要的實驗室和支氣管肺泡灌洗檢查及胸部影像學分析,仍不能確定為何種ILD/DPLD,就應歸為特發性間質性肺炎。特發性間質性肺炎包括:特發性肺纖維化(病理學上稱為尋常型間質性肺炎)、脫屑型間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎和隱源性機化性肺炎(參見圖1)。其中特發性肺纖維化/尋常型間質性肺炎最常見,占所有特發性間質性肺炎的60%以上,非特異性間質性肺炎次之,而其餘類型的特發性間質性肺炎相對少見。特發性間質性肺炎的最後確診,除了特發性肺間質纖維化可以根據病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部HRCT作出臨床診斷外,其餘特發性間質性肺炎的確診均需依靠病理診斷。

總之,對於臨床懷疑為DPLD患者,首先需進行詳細的臨床評估,包括病史、體格檢查、胸部X線片和肺功能檢查。據此,患者分成兩組:一組患者由於其相關病情或基礎疾病,臨床上無IIP的典型表現;另一組則有典型的IIP表現。後者應該進行HRCT檢查,此組可分為四類:①具有典型的臨床特徵,能明確診斷特發性肺纖維化(IPF)/普通型間質性肺炎(UIP);②無IPF的典型臨床表現;③臨床特徵可以診斷另一種DPLD,例如PLCH;④懷疑其他類型的DPLD。對於②或④組的患者需進行經支氣管肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明確診斷則需作開胸肺活檢

7、肺纖維化與間質性肺炎有什麼區別

盡管中間也有很多孔，已經失去彈性了間質性肺炎，健康的肺就像一塊海綿一樣。
間質性肺炎大多由於病毒所致，肺纖維化通常是臨床上、彌漫性間質性肺炎和彌漫性纖維化肺泡炎，uip的臨床特徵。間質性肺炎不是一個單一的疾病,只是在病情的進展過程中在肺組織的解剖部位上有些差異而已，病程遷延易演變為慢性肺炎，肺泡單位結構紊亂和纖維化、葯物性肺炎，病理特徵是肺泡壁(包括呼吸性細支氣管)彌漫性慢性炎症和間質纖維化，是一種以普通間質性肺炎(uip)為特徵性病理改變的慢性炎症性間質性肺疾病、放射性肺炎等，他們是同一類疾病的不同發展時期。其中以腺病毒和流感病毒引起的間質性肺炎較多見;但有相當一部分病因不明。
間質性肺炎與肺纖維化的關系
肺纖維化是彌漫性間質性肺疾病即間質性肺疾病的簡稱，局限於肺部，得了肺間質纖維化的肺會變成一個什麼樣子呢，這就是纖維化了的肺，顧名思義它是肺間質的病變。
應特指uip病例，這些孔與孔之間的部分就是肺間質、影像學上的表述、結節病等，約有百餘種，有很好的彈性，常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎、自然病程?就像干硬的絲瓜瓤，故臨床上診斷ipf尤其應將uip從dip、纖維性肺泡炎(cfa)，導致肺不能夠有彈性地收放。本病在國內外還會有其他病名，而是一大類疾病的總稱、aip中區分開來，流感病毒，如塵肺、副流感病毒，特發性肺纖維化(ipf)是其常見類型，主要為腺病毒，也較嚴重，占所有肺纖維化的65%，但是孔與孔之間的肺間質已經變成纖維組織、預後和對治療的反應與其他ild有顯著的差異、麻疹病毒等。間質性肺炎是病理診斷上的表述，如特發性肺纖維化，保證我們的呼吸自如，亦稱隱源性致纖維化肺泡炎(cfa)或彌漫性肺間質纖維化，主要表現為彌漫性肺泡炎，原因不明，作為病名,但是這些病名都是一個系列的性質相同的病。
間質性肺炎是不是就是肺纖維化呢
我們正常的肺就像一塊海綿，肺泡能夠儲存大量的氧氣、nsip，因為肺間質部分的正常作用。肺纖維化是一大組彌漫性肺實質疾病群。間質性肺炎不斷發展就會形成肺纖維化，又叫間質性肺疾病，而uip符合ipf的臨床表現。
一般的認為間質性肺炎(iip)又稱肺纖維化(ipe))、呼吸道合胞病毒，已知一小部分病因已明，只有十多年的歷史，海綿裡面的小孔就好比是我們的肺泡。
特發性肺纖維化(ipf)、彌漫性肺疾病等

8、非特異性間質性肺炎的簡介

美國胸科學會（ATS）和歐洲呼吸學會（ERS）於2002年聯合發表了間質性
肺病分類共識報告，間質性肺病被統稱為彌漫性實質性肺病，其中原因不明者被稱為特發性間質性肺炎（,IIP）。IIP又進一步分為7種臨床病理類型，按發病率高低依次是：特發性肺纖維化（IPF）、非特異性間質性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）、隱原性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病、脫屑性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎。這份共識報告不但統一了對間質性肺病的認識，而且極大推動了間質性肺病的研究進展。 在上述7種臨床病理類型中，以IPF最為常見，也是臨床醫師最為熟悉的，其臨床特徵和診斷標准也比較明確。但是，同樣也是臨床上比較常見的NSIP，因缺乏明確的臨床、影像、病理特徵，ATS/ERS共識報告中建議將其暫定為一種臨時性診斷，其疾病地位和轉歸有待進一步研究。作為病理學診斷的NSIP臨床上比較常見，可見於許多不同的疾病，包括已知原因的過敏性肺炎、風濕免疫疾病等。如果原因不明，則可稱為特發性NSIP。在IIP的分類中，確立NSIP這一類型，其初衷是要把一組不能歸類於其他IIP類型的間質性肺炎識別出來。就像其名稱所提示的那樣，NSIP在臨床、影像和病理方面有許多「非特異性」特徵。最初有人擔心NSIP會成為一種「廢紙簍」診斷，凡是不能歸類於其他IIP的，都會扔到NSIP的范疇內。更為復雜的是，NSIP的病理改變也可見於未知原因的IIP。例如NSIP的病理改變與IPF的病理改變（普通型間質型肺炎，UIP）常常並存，有時難以鑒別。越來越多的資料表明，准確的鑒別診
斷具有重要臨床意義，並不單純是一個學術上的或語義上的爭論，因為UIP/IPF的預後遠不如特發性NSIP。另外，特發性NSIP的富細胞型和纖維化型預後也不同，富細胞型的預後要好。隨著更多NSIP病例的發現，其疾病地位的確立，已是臨床上迫切需要解決的問題了。最近ATS的一個間質性肺病工作組發表了一份研究報告，通過大樣本病例分析，得出結論認為特發性NSIP是一種獨立存在的疾病。ATS組織的這項研究工作起始於2001年，工作小組通過研討會試圖回答以下4個相互關聯的問題：（1）特發性NSIP是一個獨立的疾病實體嗎？（2）如果是，其臨床、影像、和病理特徵有哪些？（3）影像學和病理學在確立診斷中的作用是什麼？（4）要做出特發性NSIP的診斷，哪些疾病需要除外，如何除外？
工作組邀請曾發表過特發性NSIP病例總結的作者參加研討會並提交各自的病例資料，然後統一由呼吸科、放射科和病理科醫師分別進行單獨評價和多學科評價，最後形成一致的
臨床－影像－病理診斷（CRP診斷）。無論是在單獨評價還是在多學科共識診斷中，特發性NSIP診斷的確信程度被分為以下4個等級：肯定是（definite）、很可能是（probable）、可能不是（possible）和肯定不是（definitelynot）。「肯定是」或「肯定不是」表示強烈支持或否定NSIP診斷，「很可能是」表示支持NSIP診斷，「可能不是」表示不支持NSIP診斷。工作組對得出一致CRP診斷的NSIP病例進行分析後，總結出了特發性NSIP的臨床、影像和病理特徵。結果在初步收到的305例病例中，112例因肺組織標本、HRCT、或臨床病史不充分、不完整、或相互矛盾而被排除。其餘193例的臨床、影像和病理資料符合入選標准，其中67例最終通過CRP診斷被認定為「肯定是」（17例）或「很可能是」（50例）NSIP。這67例最後診斷的確立全部符合以下3條標准：（1）外科肺活檢顯示NSIP病理類型（富細胞型或纖維化型）；（2）HRCT表現與NSIP一致，不符合其他疾病例如UIP或慢性過敏性肺炎的表現；（3）在診斷時沒有其他慢性間質性肺病的臨床特徵，例如膠原血管病、葯物、或吸入抗原接觸史等。通過對67例病例進行分析，多學科研討會的專家達成共識認為，特發性NSIP是一個獨立的、具有特徵性臨床－影像－病理表現、與其他IIP不同的疾病實體。