1、巨噬細胞可以演變成哪些細胞?請簡單描述。謝謝。
上皮樣細胞、朗漢斯細胞、泡沫細胞、心力衰竭細胞
傷寒小體：巨噬細胞吞噬傷寒桿菌、紅細胞等形成，本質為肉芽腫。這個可以是。
風濕細胞或阿少夫細胞（Aschoff cell）： 風濕性病變增生期或肉芽腫期，在心臟或其他組織間質中，巨噬細胞增生，聚積，吞噬纖維樣壞死物，轉變為Aschoff cell。這個也可以是。
2、類風濕關節炎患者體內攻擊正常組織的免疫細胞是T細胞還是B細胞?
《中華風濕病學》上是這樣描述類風濕關節炎與T細胞的關系的：
類風濕關節炎(RA)是一種復雜的自身免疫病，主要影響患者關節的滑膜組織，使其長期存在慢性免疫炎症反應，最終導致軟骨和骨的侵蝕以及關節的破壞。患者的關節部位有大量免疫細胞的浸潤，包括T淋巴細胞、巨噬細胞、中性粒細胞及漿細胞，造成關節滑膜組織的炎症。長期的炎症反應導致滑膜組織細胞的增生，同時免疫細胞分泌的細胞因子導致滑膜組織細胞產生多種金屬蛋白酶，使增生的滑膜組織侵蝕附近的軟骨和骨組織，造成關節的破壞。
你可以到風濕病的病友論壇——風濕家園AS-SKY上去，向資深的病友和志願醫生們學習疾病治療的知識,咨詢這方面的問題。
類風濕關節炎是一種風濕病。雖然目前病因不明，現有的醫學水平下暫時還不能治癒。但只要到正規醫院的風濕科，堅持長期、規范的治療，是可以很好控制疾病的。
關鍵是要增強對「假醫假葯」的辨別力，避免誤診誤治，反而耽誤了病情。
一些病友聽信了一些非法醫療機構活個人能「治癒」疾病的虛假宣傳，誤診誤治，引起身體殘疾的教訓是很深刻的，一定要引以為戒！
順便給你普及點葯物治療類風濕關節炎的常識，先加強學習吧！
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第一類：非甾體鎮痛消炎葯（NSAIDs），例如扶他林，西樂葆等。
這類葯屬於對症治療，能控制疼痛症狀，但是不能抑制類風濕關節炎的疾病病程，不能阻止持續進行的關節破壞過程。
第二類：改變病情抗風濕葯（DMARDs），例如，甲氨蝶齡，來氟米特等
這類葯不僅能緩解關節腫痛、晨僵、降低血沉、C反應蛋白等炎症指標的水平，還能延緩關節破壞的進程。長期服用此類葯物，不僅是為了緩解臨床症狀，更重要的是要改變疾病的進程，盡力避免殘疾的發生。但這類葯物的特點是起效時間長，通常要2~3個月才起效。
第三類：TNF拮抗劑
TNF拮抗劑是一類新的生物制劑，它特異性地作用於引起類風濕關節炎的炎症因子——腫瘤壞死因子，療效顯著，並且能夠有效抑制關節破壞。目前，TNF拮抗劑現在全球已經開發了5個，國內已經上市了2個：益賽普和類克。其中，益賽普是國內首個上市，使用人數最多的TNF拮抗劑。
第四類：激素
對於部分病情急重，普通葯物難以見效的病人，為了防止病情惡化，醫生會使用激素，來快速消炎、鎮痛。不過，激素的毒副作用較大，一定要在醫生的指導下謹慎使用，否則，不僅會帶來身體損害，還很容易引發引起病情洶涌反彈。並且，激素葯物也是不能改變病情的葯物，仍需要和改變病情的葯物（DMARDs）聯合，來控制疾病。
值得警惕的是：由於激素的效果是立竿見影的，在很多不明成分的中葯中，都不同程度地摻雜了激素。在短期內似乎能見效，但從長遠看，不規范的治療耽誤了治療的寶貴時間，提高了殘疾的發生率。
3、風濕細胞的來源是
風濕細胞或阿少夫細胞（Aschoff cell）： 風濕性病變增生期或肉芽腫期，在心臟或其他組織間質中，巨噬細胞增生，聚積，吞噬纖維樣壞死物，轉變為Aschoff cell。風濕細胞體積大，圓形、多邊形，胞漿豐富均質，核大，圓或卵圓形，核膜清晰，染色體集中於中央並呈細絲狀向核膜放散，因而核的橫切面似梟眼狀，稱梟眼細胞（Owl-eye cell），其長形核的縱切面象毛蟲，稱其為：毛蟲細胞（caterpillar cell），Aschoff cell也可見雙核或多核者，有人稱其為Aschoff巨細胞。
4、巨噬細胞活化綜合症
自身免疫疾病，我是學生物的，對醫學外行，從我學過的一點免疫學知識來說，這個病很有可能治不好。
下面是一篇關於巨噬細胞活化綜合症學術文章，引自2000年醫學研究生學報，作者王學文，南京軍區南京總醫院血液病科，你可以和這個醫院先聯系一下。
噬血細胞綜合征研究進展
王學文
摘要：噬血細胞綜合征(HPS)是T細胞介導的組織細胞異常增生，部分病例已證實TCRγ或β基因的單克隆重排。半數病例進展急劇，預後不良， 缺乏特效治療；重症病例早期異基因骨髓移植優於常規化療或免疫抑制治療。臨床和細胞形態學、組織學與惡性組織細胞增生症（MH）十分相似，尚缺乏特異鑒別標記。HPS比MH多見，部分病例常誤認為MH。本文就HPS有關資料，對該病的發病學、臨床表現、實驗室檢查、治療及轉歸進行系統復習。
關鍵詞：噬血細胞綜合征； 病因； 診斷； 治療； 預後因素
中圖分類號：R593.2 文獻標識碼：A
文章編號：1008-8199(2000)03-0181-03
Hemophagocytic Syndrome: Recent Advances
WANG Xue-wen
(Department of Hematology, Jinling Hospital, Nanjing 210002,Jiangsu,China)
Abstract: Hemophagocytic syndrome( HPS) is an abnormal systemic proliferation of histocyte lineage mediated by Tc cells. It is confirmed that T cell receptor ( TCR) γ or β gene monoclonal rearrangements are present in some patients. It has a rapidly deteriorating course in approximated half of the patients, the outcome is usually poor, response to treatment is unsatisfactory, early bone marrow ablative chemotherapy with allograft would be a better option than conventional chemotherapy or immunosuppression. Differential diagnosis with malignant histocytosis ( MH) is usually very difficult at clinical ,cellular morphological and pathohistological aspects. Specific differential markers are yet absence. Incidence of HPS is far exceed MH, Some patients of HPS are misdiagnosed as MH. The pathogenesis, clinical features, laboratory findings, treatment and outcome of HPS are reviewed in this article.
Key words:Hemophagocytic syndrome; Etiology; Diagnosis; Treatment; Prognostic factor
0 引 言
噬血細胞綜合征（HPS），或稱噬血細胞淋巴組織細胞增生症（HLH），系噬血組織細胞系統性增生，其臨床特徵為發熱，肝脾或（和）淋巴結腫大，全血細胞減少，肝功能異常和凝血障礙。1979年，Risdall 最先報告病毒相關的噬血細胞綜合征（VAHS）作為一個不同於惡性組織細胞增生症（MH）的獨立臨床實體〔1〕，與 MH十分容易混淆，是肝脾腫大伴全血細胞減少的發熱性疾病中常需鑒別的一種疾患。近20年來，對該病的起源、發病機制及治療的研究深化了認識，刷新了概念，現綜述如下。
1 組織細胞的起源
組織細胞包括單核／巨噬細胞和郎格罕(Langerhans)細胞／樹突狀(dendriti c)細胞。組織細胞來源於造血幹細胞，巨噬細胞由粒單祖細胞(CFU-GM)分化而來，郎格罕細胞由幹細胞或（和）可能由CFU-GM分化而來，郎格罕細胞進而分化為樹突狀細胞〔2〕，MH和HPS分別來源於惡性幼稚單核細胞和巨噬細胞〔2〕。由於二者的臨床表現、細胞形態學、組織病理學很相似，有的學者甚至將它們視為MH的兩個亞型。
2 病因學
HPS可分為原發性（家族性或遺傳性）或繼發性（反應性）〔3～5〕。 潛在性疾患有：
2.1 感染 ①病毒（EB病毒、皰疹病毒、巨細胞病毒、登革熱病毒、水痘病毒、帶狀皰疹病毒、乙肝病毒、副流感病毒Ⅲ等）；②細菌（傷寒桿菌、不動桿菌、大腸桿菌、布氏桿菌、結核桿菌、金黃色葡萄球菌、β-溶血性鏈球菌、草綠色鏈球菌、糞鏈球菌、肺炎球菌）；③支原體；④真菌（念珠菌、隱球菌、莢膜組織胞漿菌）；⑤立克次體（恙蟲病、Q熱等）；⑥原蟲（利什曼原蟲、瘧原蟲）；
2.2 新生物 骨髓增生異常綜合征（MDS）、急性非淋巴細胞白血病、T或B細胞淋巴瘤、「組織細胞」淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、霍奇金病、多發性骨髓瘤、毛細胞白血病、轉移性癌腫、胃癌、惡性畸胎瘤等。
2.3 免疫介導性疾病 系統性紅斑狼瘡、脂膜炎、類風濕性關節炎、結節病、 炎性腸病等。
2.4 免疫缺陷狀態 免疫抑制劑和（或）細胞毒葯物治療、脾切除、艾滋病、 X-聯淋巴增生綜合征。
2.5 其他 壞死性淋巴結炎、成人Still病、慢性腎衰、腎移植後、飲酒過量等。
據Kaito分析34例成人HPS的病因，其中原因不明20例， 血液系惡性病變5例，病毒感染4例，瘧疾2例，膠原疾病2例，其他1例〔5〕。Wong分析40例東方人HPS的相關疾病為惡性淋巴瘤16例，感染16例，SLE 2例，其他6例〔3〕。Reiner報道23例HPS中18例（78％）與感染相關， 尤以病毒感染為多見〔3〕。
3 發病率
Reiner復習1982～1987年間2 634例骨髓標本，22例（0.8％）確定為HPS， 年發病4例， 年齡22～77（中數44）歲， 男性多於女性。Wong報道1987～1991年4 000份骨髓塗片標本中40例（1％）符合HPS，年齡1～84（平均46.5）歲，男女之比為3∶2。
4 臨床表現和實驗室檢查
本病的臨床類型和經過可從低度進展型〔2〕、良性至暴發型、致死型〔2〕。據73例統計，主要症狀的比例：發熱43/57例(75.4%)，發冷／出汗20/ 57例(35%)， 軟弱／疲乏14／57例（24.6%），厭食16/57例（28%），胃腸道症狀20/56例(35.7%)， 體重減輕14/57例(24.6%)，上呼吸道症狀11/57例(19%)，遲鈍3/57例(5.3%) ， 不適12/57例(21%)，關節痛／肌痛3/57例(5.3%)，出血5/57例(8.8%)和頭痛4/57例(7%)〔3〕。主要表現為發熱69/73例(94.5%)，淋巴結腫大31/72例(43%)，肝腫大36/72例(50%)，脾腫大38/72例(52.8%)及皮疹12/64例(18.8%)〔3〕。
4.1 實驗室檢查 全血細胞減少51/73例(69.9%)，貧血62/73例(84.9%)， 白細胞減少56/73例(76.7%)，血小板減少61/73例(83.6%)，中性粒細胞減少35/61例(57.4%)，淋巴細胞減少41/60例(68%)，凝血障礙26/39例(66.7%)，血清轉氨酶和（或）膽紅素增高41/46例(89%)，氮質血症19/47例(40%)，抗核抗體陽性0/5～ 4/8 例，Coombs試驗陽性0/14～5/18例，凝血系統異常可見凝血凝血酶原時間和活化的部分凝血活酶時間延長，低纖維蛋白原血症(57%)和／或FDP增高〔3〕。
4.2 骨髓象檢查 Reiner等報道HPS患者23例骨髓檢查均見噬血組織細胞增多，6／15例(40%)骨髓纖維化，8／23例(35%)有核細胞增生減低，8/23例(35%)漿細胞增多，粒系和紅系前體細胞減少，分別見於7/23例(30%)和5/23例(22%)，巨核細胞增多17%(4/23例)，檢出淋巴瘤細胞、紅系生成異常、 鐵染色陰性及環狀鐵粒幼細胞各為13%(3/23例)，肉芽腫、巨幼變、骨髓壞死和白血病各為9%(2/23例)〔3〕。
4.3 組織學檢查 吞噬性組織細胞增多累及骨髓、淋巴結竇狀隙和髓索、 脾紅髓、肝血竇和門脈區，偶可浸潤其他器官，如肺、心、腎上腺、中樞神經系統、腎、子宮和胃。MH不同於HPS之處是：前者細胞學上組織細胞不成熟， 噬血細胞較少，較少累及骨髓，器官浸潤更彌漫，淋巴結結構較大區域消失，缺少淋巴細胞消減〔3〕。
5 診斷和鑒別診斷
HPS的診斷標准為〔4～6〕：①發熱1周以上(高峰≥38.5℃)；②肝脾腫大伴全血細胞減少； ③肝功能異常及凝血功能障礙；④噬血組織細胞占骨髓塗片有核細胞≥2%，或≥ 3% 或2 500個細胞/ml骨髓液，或（和）累及骨髓、淋巴結、肝、脾組織。HPS與MH之間臨床和細胞形態學、組織學的差異並不十分清晰。HPS較MH更為常見， 較多的HPS被誤診為MH，由於缺乏明確的診斷標記，二者鑒別困難〔7〕，屢有交互誤診的報道〔3〕；或生前呈暴發性經過，嚴重肝衰和全血細胞減少，提示MH， 但屍檢則為HPS;或死前骨髓塗片示組織細胞為良性細胞學，而死後病理檢查為MH的彌漫性浸潤〔3、8〕。主要鑒別參考依據為組織細胞的成熟度、噬血活躍的程度和轉歸。有些患者實際上區分並不可能，尚有待MH細胞克隆標記的確立〔3〕， 有的作者已經對區分這兩種病的必要性表示質疑〔6〕。
6 發病機制
目前認為HPS患者血細胞減少有多種因素參與：①噬血細胞增多， 加速血細胞的破壞；②血清中存在造血祖細胞增殖的抑制性物質，骨髓內粒系和紅系前體細胞和巨核細胞進行性減少，歸因於抑制性單核因子和淋巴因子的產生，諸如γ-干擾素、腫瘤壞死因子（TNF）和白介素-1以及造血生長抑制因子的產生〔3,8〕。
HPS的發病機制〔3,5,〕：①存在免疫調節障礙或免疫失衡〔5〕；②淋巴和單核因子持續產生，作為免疫應答的反應性T細胞分泌淋巴因子可活化巨噬細胞， 尤其如γ-干擾素不僅能抑製造血，而且亦能活化巨噬細胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬細胞；③遺傳因素影響機體對感染的反應方式，如家族性噬紅細胞性淋巴組織細胞增生症和X聯淋巴增殖綜合征的兒童可發生類似的血液學異常；④存在單克隆性T細胞增殖，在EB病毒相關噬血細胞綜合征(EBV-AHS)的患者採用PCR法檢測10/ 11例呈TCR γ鏈重排〔8〕，亦有報道TCR β基因的單克隆性重排〔9〕，顯示EB病毒感染T 細胞引起單克隆增殖的可能，或許是末梢T細胞「腫瘤」的一種特殊類型〔8〕。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T細胞染色體基因組造成單克隆T 細胞增生（從良性到新生物前期或明顯的惡性增殖）伴異常的T細胞。為何異常的T細胞反應導致組織巨噬細胞的吞噬行為改變，可能由T細胞過度分泌的淋巴因子所介導〔9〕。
7 治 療
繼發性HPS應作病因探索，針對病因進行相應治療。原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和並發症的治療外，目前尚無特效治療。大多數患者需輸血支持，約1／3患者需輸注濃縮血小板〔4〕。
HLH本質上為細胞因子病(cytokine disease)或巨噬細胞激活綜合征。對於高細胞因子血症的治療對策為：①類固醇療法〔1〕或大劑量甲基強的松龍沖擊〔5〕；②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白（多用於VAHS）〔10〕;③抑制T淋巴細胞活化的特異性抑制劑環孢素A〔11〕或聯用G-CSF治療VAHS，或抗胸腺細胞球蛋白；④直接拮抗細胞因子的抗TNF抗體〔12〕和IL-1受體拮抗劑〔13〕；⑤為抑制或減少淋巴因子的供應源可採用化療〔5、8〕，包括CHOP、CHOPE 方案或緩慢靜滴長春新鹼〔5〕。已應用鬼臼類(VP16)治療原因不明的重症HPS〔15〕 、EBV-AHS〔14〕或淋巴瘤相關的HPS（LAHS）〔15〕奏效； ⑥骨髓根治性治療和異基因骨髓移植〔9〕，優於常規化療和免疫抑制治療。 近來報道採集濃縮的CD34陽性細胞自體外周血幹細胞移植，並用IFN-γ加環孢素誘導自身GVHD，可提高成人LAHS的療效，並防止復發〔16〕; 對於某些不易與MH鑒別的HPS患者，由於惡性疾患未被確認，抗新生物治療有時是猶豫難決的，但從預後分析表明，及時啟用化療是必需的〔5〕。
8 預後因素及轉歸
Kaito等報道住院期間的危險因素為總膽紅質增加(P=0.000 1)、 血小板進行性減少(P=0.001 5)、貧血(P=0.002)和血清ALP增高(P=0.005)。 與死亡相關的危險因素為年齡>30歲，存在彌散性血管內凝血(DIC)(FDP>10 μg/ml)，鐵蛋白（>500 ng/ml）和β2微球蛋白(>3.0 μg/ml)增高，貧血(Hb<100 g/L)伴血小板減少(<100×109/L)和黃疸。此外，無淋巴結腫大與預後不良顯著相關(P=0.022)。作者指出具有HPS危險因素的患者應該積極化療和支持治療〔5〕。 Imushuku，等認為高細胞因子血症， 如IFN-γ增高與HPS的嚴重度相關〔17〕。Ishii等強調血清TNF濃度>50 pg/ml 生存期最短〔18〕。Ohga指出血清IFN-γ值為反映HPS病情發展的最敏銳的指標。Fujiwara等檢測小兒HPS 32例，其中IFN-γ值29/32例、IL-6值31/32例、sIL-2R值30/32 例增高，認為這三項的異常增高是HPS的預後指標。由單核／巨噬細胞由來的TNF-α、IL-1β值增高，分別見於9/16例，5/27例〔19〕。
HPS預後不良，約有半數病例死亡〔2,4,9〕。呈暴發性經過者病情急劇惡化，4周內死亡。生存者1～2周血細胞數恢復，肝功能恢復需較長時間（3～4周）。Kaito等報道HPS患者34例中14例生存，20例（58.5%）死亡〔5〕，20例死亡者中13例(65%)為原因不明的HPS患者。Wong等報道40例東方人群反應性(R)HS，其中18例(45%)死於RHS或潛在疾病的並發症〔4〕。Cline報道HPS23例中57%死亡〔2〕。血液惡性疾患患者中，合並HPS和不合並HPS組平均生存期分別為7個月、48個月，呈顯著性差異〔16〕。T／NK-LAHS患者預後絕對不良〔20〕。主要死亡原因為出血、感染、多臟器功能衰竭和DIC〔4、8〕。 Elizabeth，等報道52例伴VAHS的致死性傳染性單核細胞增多症(IM)，認為繼發於EB-VAHS 的骨髓損害（組織細胞吞噬血細胞和骨髓壞死）在導致IM死亡中起主要作用，死因為繼發感染和出血〔21〕。
作者簡介：王學文(1940-)，男，江蘇無錫人，主任醫師，教授，醫學本科，從事血液病專業。
作者單位：王學文（南京軍區南京總醫院血液病科 ,江蘇南京 210002）
5、比較心衰細胞.風濕細胞,上皮樣細胞和傷寒細胞
肺泡巨噬細胞又稱為塵細胞（st cell），常呈圓形、卵圓形，直徑10-25μm，細胞邊界清晰，有1至多個大小不一的細胞質突起。胞質豐富，嗜鹼性或嗜酸性，含大量吞噬物質，有灰色、棕色或黑色顆粒。細胞核大小和數量不一，呈圓形、卵圓形或腎形，直徑5-10μm，染色質細顆粒狀，核仁小，常見雙核。多核巨細胞的核數量可達3-10個。
6、簡述風濕病的基本病理變化及病變的特異性
風濕病是一組與A組β型溶血性鏈球菌感染有關的變態反應性疾病。病變主要累及全身結締組織和血管，常形成特徵性風濕肉芽腫，即Aschoff小體。病變最常累及心臟、關節、血管等處，以心臟病最為嚴重。風濕病的急性期有發熱、心臟和關節損害、環形紅斑、皮下結節，舞蹈病等症狀和體征。風濕病的基本病理變化為風濕小體，即Aschoff小體。該病的發展過程較長，可分為三期：
(一)變質滲出期
風濕病的早期改變。在心臟、漿膜、關節、皮膚等病變部位變現為結締組織機制的粘液樣變性和膠原纖維素樣壞死。
(二)增生期或肉芽腫期
此期病變特點是在變質滲出的基礎上，在心肌間質，心內膜下和皮下結締組織中，可見特徵性的肉芽腫性病變，稱為風濕小體或Aschoff小體。風濕小體是由成群的風濕細胞聚集於纖維素樣壞死灶內，並由少量的淋巴細胞和漿細胞構成。風濕細胞是由增生的巨噬細胞吞噬滲出的纖維素樣壞死物質轉變而來的。
(三)纖維化期或硬化期
風濕小體中的壞死細胞逐漸被吸收，轉變為成纖維細胞，使風濕小體逐漸纖維化，最後形成小的梭形瘢痕。此病變期可持續2~3個月。
由於風濕病的病程具有反復發作的性質，在受累器官和組織中常可見到新舊病變同時並存的現象。病程持續反復進展，纖維化的瘢痕不斷形成，破壞組織結構，影響器官功能。
7、目前認為,風濕細胞來源於下列哪種細胞
風濕細胞來源於單核-巨噬細胞系統，巨噬細胞吞噬纖維素樣壞死物後，形成風濕細胞。