1、什麼叫做紅斑狼瘡?和風濕很像嗎
狼瘡是一種自身免疫疾病引起的慢性炎症。自身免疫是自身免疫系統對自身組專織攻擊所造成的一屬種疾病。免疫系統是機體用於抗擊感染如細菌等外來物疾病的一個重要系統,抗擊感染的形式之一就是產生抗體。狼瘡患者的機體產生的是一種攻擊自身組織而不是外來感染物質的異常抗體。
與風濕症狀不一樣啦
2、風濕性心臟病 系統性紅斑狼瘡等疾病是
c
都是自身免疫性疾病
3、什麼是風濕病?
4、紅斑狼瘡是什麼病 怎麼治療
紅斑狼瘡是一種自身免 疫性疾病,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端。此病能累及身體多系統、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一,屬結締組織病范圍,分為盤狀紅斑狼瘡(DLE),系統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。
提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。後來隨著醫學科學的不斷發展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較凶險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。
我國紅斑狼瘡的檢驗標准
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮
2.光敏感 x10』/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特徵為關節的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神症狀:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒或電解質紊亂 所致;精神病:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒 或電解質紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型。
8.白細胞少於4x10』/升或血小板少於100
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。
在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標准,並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應用,並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標准而載入大專院校醫學教科書。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡的診斷:亞急性皮膚型紅斑狼瘡病理基本同盤狀紅斑狼瘡,但真皮表皮連接處免疫球蛋白和C3沉積的陽性率僅佔50%左右。
主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身症狀可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病及玫瑰糠疹鑒別,環形紅斑應與其它有環形紅斑損害的皮膚病鑒別。後者一般無明顯的全身症狀和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實驗室異常。
可有白細胞及血小板減少,血沉增快,1gG和丙種球蛋白增高,抗核抗體及抗Ro和抗La抗體陽性,少數抗dsDNA及抗Sm抗體陽性。
病理現象:(一)發熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發症狀就是不明原因的發熱。要引起我們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要採取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以後,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素後也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用後,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。
(二)紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為SLE特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
盤狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以後可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退後,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由於輻射面部亦會發紅,有些病人日曬後出現陽光過敏性皮疹。
(三)粘膜潰瘍和脫發
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由於皮疹部位的炎症引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。
脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即我們平時所說的「流海」處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成「狼瘡發」。
紅斑狼瘡引起的脫發和平時我們所說的「脂溢性脫發」完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由於皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發症就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發比較常見。
一般在病情控制後,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一症狀,要引起醫生和病人的注意。
(四)關節炎
有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。
X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
(五)血液細胞減少
由於自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。
貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
(六)心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人佔34.15%。
(七)肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有症狀。
胸膜炎可無症狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。
(八)狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒症。
(九)腦損害
SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
腦損害常見於慢性SLE終末期或SLE急性發作的重症病例,有少數慢生輕症腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發症狀。一般情況下,及時治療後,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。
顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。
(十)淋巴網狀系統
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。
約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾症。
(十一)月經不調
月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
(十二)雷諾現象
兩手足對稱地發白、紫紺、潮紅順序相繼出現的現象稱雷諾現象。是肢端小動脈痙攣引起的。SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現象,出現於SLE的各個病期,有的於SLE發病前早已存在。該現象由寒冷誘發,多在冬天出現,較重的在20oC以下均能發生,天氣溫暖能自行緩解,待秋冬時再次出現,有些病人夏季雙手也是清冷不溫的。
(十三)血管炎
雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀,是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見,以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在,是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節,片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
(十四)消化道損害
常見的消化道症狀有食慾減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血症有關。
狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。
(十五)眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。
(十六)傳染性
紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從 臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、葯物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般 的工作,學習,參與正常人的社會活動。
在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標准,並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應用,並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標准而載入大專院校醫學教科書。
狼瘡的治療:
一.治療 急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、西醫治療
(一)非甾體類抗炎葯 :這些葯能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
(二)抗瘧葯 :氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素 :是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。
(四)免疫抑制劑 :主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物 :如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法 :通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
三、中醫治療:
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有葯物療法及其它療法。葯物療法就是平時大家常用的中葯,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。
口服中葯治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用葯法,單方驗方治療法及中成葯治療等。其中辨證論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取的治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辨證分型及選方用葯上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫葯管理局發布了紅蝴蝶斑辨證標准,辨證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕熱痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及葯物。一病一方用葯法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓住本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一方統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用葯中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的葯物有何首烏、生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山葯、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、梔子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70~80年代曾有葯廠生產其片劑,每片含生葯50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅斑狼瘡有一定療效,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
除口服中葯湯劑及應用成葯外,尚有針灸療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼瘡治療過程中的輔助療法。
狼瘡患者的預防建議:
1)葯物僵防:感染是最常見的誘發因素,益氣對氣虛易感的人較為合適。益氣葯如黃芪、白術能提高人的免疫功能尤其是提高細胞免疫功能,長期可預防感冒和感染。養陰對陰虛體質的人也是增強體質的方法 , 可調節人的免疫功能。抗狼瘡散、六味地黃丸、大補陰丸、左歸丸、增液湯可長期服用,也可預防感冒和感染。
(2)生活預防:陽光、寒冷、疲勞、房事、流產、生育、創傷、精神刺激等均可能誘發和加重病情,故需按時作息,調攝寒溫,不要過於疲勞,避免刺激。
5、風濕性紅斑狼瘡飲食要注意哪些
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6、類風濕和紅斑狼瘡
類風濕關節炎和狼瘡都是自身免疫性疾病,有些病人病情比較重,會同時表現類風濕關節炎和狼瘡的症狀,風濕病是一組侵犯關節、骨骼、肌肉、血管及有關軟組織或結締組織為主的疾病,以關節痛、畏風寒為主症的一組極其常見的症狀。系統性紅斑狼瘡,是一種全身性疾病。病因尚不明確,有的只可以自行緩解。有些患者發作後經過數月,可以完全消失。皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。