卟啉症晚期患者圖片

1、自己是卟啉症患者，到底是要怎樣才能治好？

卟啉症是指一組疾病，每種各有其特殊的典型表現，其共同特點是尿和/或大便中大量排出多種卟啉、卟啉原和卟啉的前身物質。在努力尋求治療血卟啉症的方法時，科學家認識到，卟啉不僅是一個治療的對象，同時還是一個治療的工具。如果將卟啉注射到諸如癌腫等的疾病組織內，它可以被光激活而破壞疾病組織。這種方法稱為光動力療法（PDT），它從上世紀70年代對腫瘤的束手無策發展成為今天可治療多種惡性疾病的一種復雜而有效的手段，包括新近對黃斑變性和通常導致成年人失明的病理性近視的治療，正在進行的研究還包括對冠狀動脈疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排異和白血病等的開拓性治療。

2、血卟啉症是否可怕

懸賞下，採納下，最佳下。。。
卟啉症可分為兩大類：紅細胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。

遲發性皮膚卟啉症為卟啉症中最常見的一種，又名獲得性卟啉症。其臨床特徵是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛症。本病患者多為30歲以後，最初表現為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著，易被忽視。隨病期延長，病情加重，夏季光照後出現急性發作症狀如水皰、大皰，甚或血皰時才引起注意。患者面容蒼老起皺，面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學物或葯物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等，特別是酒精易引起本病急性發作。

症狀卟啉症有眾多表現形式，比較常見的一種是急性間歇型卟啉症(AIP)，英國的「瘋子國王」喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴重的卟啉症是先天紅血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。盡管卟啉症通常是由於基因突變所導致，但飲酒過度和環境污染也會誘發這種疾病。最臭名昭著的事例發生在上個世紀50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴灑過除真菌劑六氯苯的小麥後患上了一種類型的卟啉症，上百人因此喪生。在此之後不久，六氯苯除真菌劑就在全世界范圍內被禁用。

鑒別1.紅細胞生成性血卟啉病其特點如下：①血中網織紅細胞增多，可有溶血性貧血變化。骨髓呈幼紅細胞增生現象，內含大量卟啉；②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量糞卟啉Ⅰ；③糞中有大量糞卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ；④原卟啉型，可有原卟啉增多；⑤紅細胞中含大量尿卟啉、糞卟啉及原卟啉。

2.肝性血卟啉症 其特點為：①血液和骨髓中含卟啉正常，急性腹痛時周圍血中白細胞增高；②尿常呈紅色，有者排出時無色而經日光照射或酸化煮沸30min後變為紅色。急性間歇型尿中含大量卟啉前體（δ-氨基酮戊酸、卟膽原）及尿糞卟啉；③急性間歇型和遲發性皮膚型，其糞中卟啉正常或稍多，而混合型中糞卟啉和原卟啉顯著增多，遺傳性糞卟啉以糞卟啉Ⅲ排出增多；④可有肝功能障礙，蛋白減少及白蛋白與球蛋白比例倒置；⑤遲發性皮膚型血清鐵增高，急性間歇型可有電解質紊亂（尤其低鈉），血清蛋白結合碘和膽固醇增高。可有腎功能減退，出現少尿與氮質血症。

3.急腹症 急性間歇型卟啉症發作時伴有腹痛，易誤診為急腹症。然而後者腹部有固定性壓痛、反跳痛與肌緊張，尿液暴曬或酸化加熱後不變紅色且卟膽原試驗陰性。

4.鉛中毒 可引起卟啉代謝障礙而致腹痛，與急性間歇型卟啉病相似。但前者有鉛接觸史，且卟膽原正常。

5.糙皮病 常有舌炎、口炎和營養障礙史，尿中卟啉及其前體不多，給予菸酸治療有效。

6.症狀性卟啉尿 此症可見於肝病、結締組織病、多種血液病等，以糞卟啉為主而尿卟啉增多不顯著，卟啉前體不增多且尿卟膽原試驗陰性。

7.其它 伴精神癥候群者，常需與脊髓灰質炎、腦炎、精神分裂症等相鑒別。

卟啉症的圍手術期治療與處理

病例紅色的骨骼和尿液，黑褐色的牙齒，只能生活在黑暗中，需要補充血液增加血色素。

據美國廣播公司2日報道，美國賓夕法尼亞州5歲女孩卡西·克納夫(如圖)天生患有一種罕見的卟啉症。她一見陽光，身上就會起水泡，甚至連普通的燈光都會傷害她，所以卡西終日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一樣不時要輸入血液補充血色素。目前全世界患這種罕見卟啉症的人不超過500人。

2001年4月10日卡西出生時，醫生發現她的皮膚有點異樣。開始醫生懷疑她得了黃疸，用一種可改變膽紅素的特殊光（藍光）對她進行照射，可沒想到卡西的病情更加惡化。皮膚學專家霍華德·普賴德發現，卡西的皮膚對光十分敏感，膽紅素治療光已經嚴重燒傷了卡西的皮膚。接著醫生發現，卡西的尿液顏色非常紅。

最後專家診斷卡西患上了一種罕見的先天性紅血球卟啉症。這是一種代謝異常疾病，患者體內亞鐵血紅素生成機制紊亂，導致患者體內積聚出一種對光敏感的化學物質卟啉，使患者骨骼和尿液顏色變成紅色，而患者的牙齒也會變成黑褐色或紫色。

為了治好卡西的病，她的父母找到了研究卟啉症長達30年的紐約西奈山醫學院遺傳學家羅伯特?戴斯尼克。戴斯尼克的實驗室對卡西父母的DNA進行研究，發現他們都攜帶罕見的「先天紅血球卟啉症」變異基因，並將這兩種變異基因傳給了卡西，使她的症狀相當嚴重。

從出生後起，卡西就只能在黑暗中生活，因為太陽光紫外線和家中普通的燈光都會對她帶來傷害，導致她全身起水泡，引發感染。如果卡西的血色素含量過低，那麼她必須接受輸血。

血卟啉症實際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關疾病的統稱。許多卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病如果不治療，最嚴重的症狀（如先天性紅細胞生成性血卟啉症）會導致人體變形，最終變成人們想像中復活的僵屍那樣恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被「吃」掉了，嘴唇和牙床受到腐蝕，露出紅紅的牙根，皮膚上瘢痕密布，如僵屍般慘白（反映出潛在的貧血）。因為貧血能夠通過輸血治療，一些歷史學家推測，在歐洲中世紀的黑暗時代，血卟啉症患者可能試圖通過飲血這種偏方來治療。姑且不論這個斷言的真實性如何，那些先天性紅細胞生成性血卟啉症患者肯定認識到了不可在白天冒險涉足戶外。他們大概也知道要盡量避開大蒜，因為大蒜中的某些化學物質被認為會加重血卟啉症的症狀，使輕微的發病變得痛苦不堪。

在努力尋求治療血卟啉症的方法時，科學家認識到，卟啉不僅是一個治療的對象，同時還是一個治療的工具。如果將卟啉注射到諸如癌腫等的疾病組織內，它可以被光激活而破壞疾病組織。這種方法稱為光動力療法（PDT），它從上世紀70年代對腫瘤的束手無策發展成為今天可治療多種惡性疾病的一種復雜而有效的手段，包括新近對黃斑變性和通常導致成年人失明的病理性近視的治療，正在進行的研究還包括對冠狀動脈疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排異和白血病等的開拓性治療。

3、卟啉症是什麼？

卟啉症又稱紫質症，是人體的一種疾病。血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。

根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見於嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性皮膚血卟啉病。

紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病，是由於亞鐵螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，為常染色體顯性遺傳。

(3)卟啉症晚期患者圖片擴展資料

在上世紀50年代的土耳其，曾有約5000人因食用了噴灑過除真菌劑六氯苯的小麥後，患上了卟啉症，上百人在這次事件中喪生。

1954年，土耳其政府分發了一批小麥籽粒，這些小麥籽粒本來是打算用來播種的，但由於運輸途中耽誤的時間太久，運到的時候已經過了播種的季節。於是，這批用含有除真菌劑10%六氯苯保存的小麥籽粒的用途便被改變了，人們將它用來製作食物。

到1956年初的時候，許多人都出現了類似卟啉症的症狀。盡管到1959年的時候，政府已經停止了使用含六氯苯的除真菌劑，但直到1961年，患這種病的人數才逐漸減少。

一些報告指出，大約0.05g/d到0.2g/d的六氯苯的攝入量就可以使人在很長的一段時間里患病。後來經過長期觀察研究發現，在攝入六氯苯到發病，大約需要6個月的時間。此後，六氯苯被禁止使用。

4、我國現在已公開的資料中有沒有卟啉症患者??

有啊，但很少

據美國廣播公司2日報道，美國賓夕法尼亞州5歲女孩卡西·克納夫(如圖)天生患有一種罕見的卟啉症。她一見陽光，身上就會起水泡，甚至連普通的燈光都會傷害她，所以卡西終日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一樣不時要輸入血液補充血色素。目前全世界患這種罕見卟啉症的人不超過500人。
2001年4月10日卡西出生時，醫生發現她的皮膚有點異樣。開始醫生懷疑她得了黃疸，用一種可改變膽紅素的特殊光對她進行照射，可沒想到卡西的病情更加惡化。皮膚學專家霍華德·普賴德發現，卡西的皮膚對光十分敏感，膽紅素治療光已經嚴重燒傷了卡西的皮膚。接著醫生發現，卡西的尿液顏色非常紅。
最後專家診斷卡西患上了一種罕見的先天性紅血球卟啉症。這是一種代謝異常疾病，患者體內亞鐵血紅素生成機制紊亂，導致患者體內積聚出一種對光敏感的化學物質卟啉，使患者骨骼和尿液顏色變成紅色，而患者的牙齒也會變成黑褐色或紫色。
為了治好卡西的病，她的父母找到了研究卟啉症長達30年的紐約西奈山醫學院遺傳學家羅伯特?戴斯尼克。戴斯尼克的實驗室對卡西父母的DNA進行研究，發現他們都攜帶罕見的「先天紅血球卟啉症」變異基因，並將這兩種變異基因傳給了卡西，使她的症狀相當嚴重。
從出生後起，卡西就只能在黑暗中生活，因為太陽光紫外線和家中普通的燈光都會對她帶來傷害，導致她全身起水泡，引發感染。如果卡西的血色素含量過低，那麼她必須接受輸血。

5、什麼是卟啉症？?

卟啉症有眾多表現形式，比較常見的一種是急性間歇型卟啉症(AIP)，英國的「瘋子國王」喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴重的卟啉症是先天紅血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。盡管卟啉症通常是由於基因突變所導致，但飲酒過度和環境污染也會誘發這種疾病。最臭名昭著的事例發生在上個世紀50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴灑過除真菌劑六氯苯的小麥後患上了一種類型的卟啉症，上百人因此喪生。在此之後不久，六氯苯除真菌劑就在全世界范圍內被禁用。

血卟啉症實際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關疾病的統稱。許多卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病如果不治療，最嚴重的症狀（如先天性紅細胞生成性血卟啉症）會導致人體變形，最終變成人們想像中復活的僵屍那樣恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被「吃」掉了，嘴唇和牙床受到腐蝕，露出紅紅的牙根，皮膚上瘢痕密布，如僵屍般慘白（反映出潛在的貧血）。因為貧血能夠通過輸血治療，一些歷史學家推測，在歐洲中世紀的黑暗時代，血卟啉症患者可能試圖通過飲血這種偏方來治療。姑且不論這個斷言的真實性如何，那些先天性紅細胞生成性血卟啉症患者肯定認識到了不可在白天冒險涉足戶外。他們大概也知道要盡量避開大蒜，因為大蒜中的某些化學物質被認為會加重血卟啉症的症狀，使輕微的發病變得痛苦不堪。

6、卟啉病是什麼樣的？會喝人血么？

卟啉病（porphyrin）是由於血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病. 病因是人體血紅素的合成出現障礙，與吸血鬼毫無關聯
目前該病還沒有根治的方法，通常都是對症處理
患者要通過喝鮮血來補充身體缺少的血紅素。專家指出，這種莫須有的關聯缺乏科學依據，多為人們的妄猜臆想。病因卟啉把人變成「鬼」

　所謂「吸血鬼病」其實是血卟啉病，但與吸血鬼的聯系純屬誤傳，病人更不是傳說中描述的被吸血鬼咬後感染了什麼東西發生了「轉變」，而是得了一種常染色體顯性遺傳性疾病。病因是人體血紅素的合成出現障礙，使得卟啉類的生化代謝物在體內增多導致中毒。血紅素的缺乏使得患者出現貧血，因此臉色蒼白；卟啉類物質可使患者的牙齦腐爛出血，而且能吸收400毫米范圍的光波而放出熒光，所以人們覺得患者牙齒隱隱有幽幽血光；卟啉類物質還造成皮膚對紫外線敏感，容易被曬爛，所以患者喜歡在暗處；卟啉類物質還會使患者面部五官、手指等畸形，皮膚受損，造成提前衰老的樣子，甚至是可怕面容。患者還可能出現精神症狀，嚴重者躁狂不安，甚至會打人殺人。
因為血卟啉病與傳說中的吸血鬼、狼人有種種相似之處，因此，被誤認為是那些怪物的「原型」，患者無辜地被人當成了怪物。1985年，加拿大生化學家大衛·道爾芬發表論文把吸血鬼和血卟啉病聯系在一起——他看到治療血卟啉病時需要靜脈輸入血紅素，便推論這些患者大量喝血也能達到輸血的效果，從而緩解症狀。徐武華反駁稱，雖然輸血是搶救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治療血卟啉病根本沒有醫學依據，一些遲發性皮膚型血卟啉病甚至還需要定期從靜脈放血以減輕症狀。

大衛的觀點還遭到了廣泛的批評，指他並不了解血卟啉病的發病機理，而且他還把吸血鬼的傳說也理解錯了——吸血鬼怕見光是文學作品杜撰，傳說中的吸血鬼並非如此。雖然他的觀點早已被學術界否定，但經過媒體報道後仍在社會上廣為流傳，造成血卟啉病人被貼上了恥辱性的標簽——「吸血鬼」。

診斷尿液暴曬會變色

徐武華介紹，血卟啉病很罕見，導致的腹痛常常查不出原因，有的患者還因此冤枉地挨上一刀被剖腹探查，「如果想到是血卟啉病就不難檢查出來，除了化驗卟啉，一個比較簡單的辦法就是將患者的尿液放在太陽下接受紫外線的暴曬，過幾個小時尿液中的卟啉就會發生光反應，使尿液變成棕紅色。醫院是直接用紫外線燈照射試管檢查的。」

談到治療，徐武華稱血卟啉病是遺傳病，目前沒有根治的方法，通常都是對症處理，並且補充患者身體缺乏的血紅素。高鐵紅素是比較好的補充品，但國內目前基本沒有生產這種葯，所以比較麻煩。對於女性患者，有的醫生主張用葯終止月經來減少失血，也就保住了血紅素，但這樣對正常的生理代謝影響太大。目前國內醫院多用氯丙嗪減輕腹痛並控制精神症狀。

7、血葉卟啉症死亡率很高嗎？

血卟啉病大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發生的疾病。臨床表現主要有光感性皮膚損害，腹痛及神經精神症狀，卟啉前體可能為導致腹部和神經精神症狀的物質基礎。主要為對症治療和預防復發，避免陽光照射和創傷、穿防護衣。如能早期診斷、注意防治，預後不一定很差。長期反復發作者，預後欠佳。隨著年齡的增長可趨於緩解。所以血卟啉症死亡率不高。

8、卟啉症是怎麼得的，這個病能治好嗎？吃什麼東西會惡化嗎？急急急

本病又名血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由於缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可後天出現。主要臨床症狀包括光敏感、消化系統症狀和精神神經症狀。
本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發性皮膚卟啉病、肝性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細胞性貧血、先天性紅細胞生成性卟啉病。下面介紹較為常見和有特徵性的遲發性皮膚卟啉病和紅細胞生成性原卟啉病。
遲發性皮膚卟啉病是最常見的卟啉病，是因尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆積導致的。本病多見於成人，男性多見，多有肝病史或飲酒史。皮疹夏重冬輕。臨床表現為曝光部位的非炎症性水皰、大皰，可見糜爛、結痂、潰瘍，愈後遺留瘢痕、粟丘疹、色素沉著和色素減退。皮膚的脆性增加，輕微擦傷即可形成糜爛面，用指甲可掛去受累部位皮膚（Dean征陽性）。
紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病，是由於亞鐵螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，為常染色體顯性遺傳。本病大多兒童起病，夏重冬輕，表現為日曬後曝光部位的疼痛、燒灼感，出現紅斑、水腫、風團，嚴重者可出現水皰、血皰、糜爛、結痂。皮疹反復發作使患者面部呈飽經風霜樣改變，面部、手背等曝光部位可見線狀萎縮性瘢痕。嚴重者可伴有肝病，皮疹終生反復發生。
1.消除可能的誘因
包括忌酒、停用可能加重病情的葯物。避光、防曬，使用遮光劑。
2.遲發型皮膚卟啉病
可口服羥氯喹治療，必要時也可採用放血療法。
3.紅細胞生成性原卟啉病
可口服β胡蘿卜素降低光敏感。也可嘗試NB-UVB照射提高對光的耐受。

9、吸血鬼症，就是卟啉症，身患這種病症的人懼怕看到陽光，暴露在陽光下，會令他們的皮膚起水泡，很多人的皮

抓住短暫的生命做點有意義的事，我會去找機構然後出演各種另類人生的活法展示於世人面前，讓別人記住我且名利雙收！

10、卟啉症,我想問下這個疾病，謝謝了，請知道的和我說下，我有點擔心

這個病十分罕見，會造成嚴重的光過敏，直白來說就是不能曬太陽，日光會造成他們嚴重的皮膚焦黑和脫落。對卟啉症患者來說，直接飲用血液是緩解（不是治癒）病症的有效方式之一。現代研究，中世紀所盛傳的吸血鬼的原型很可能就是卟啉症患者。具體盡快諮詢醫務人員為好。祝健康！