1、什麼是左側腎上腺神經母細胞瘤
NBL是兒童期常見的實體瘤,約75%位於腹膜後腎上腺部,腎上腺髓質為最常見的發病部位。
NBL的臨床表現具有多樣性,可表現為非特異性症狀如發熱、面色蒼白、食慾不振等,以及兒茶酚胺代謝異常和腫瘤浸潤、壓迫相關症狀。確診依賴於病理活檢,典型的影像學、骨髓細胞學檢查、腫瘤標志物(如血NSE、尿VMA)檢測均可作為診斷依據。起源於腎上腺的NBL因部位隱匿,無特殊症狀,又缺乏可靠的診斷方法,文獻報告70%的病例確診時已發生轉移。
NBL分期目前多採用國際神經母細胞瘤分期系統(INSS),其中IVs期見於1歲以內嬰兒。研究發現,年齡與分期是重要的預後因素,一般認為年齡小於1歲及Ⅳs期病例自然消退率較高,預後良好。日本VMA普查發現NBL的發病率遠較臨床發現要高,其中部分病例自發消退。但臨床大多數患兒就診時即為Ⅲ~Ⅳ期,故發現自發消退率遠較實際為低。本例患兒目前仍在隨訪中,遠期預後仍有待繼續觀察。
點評：NBL的臨床表現有很大的異質性,臨床轉歸可能為自然退化、迅速進展或死亡,是對腫瘤工作者很大的挑戰。本病惡性程度高,具有發病隱匿和早期轉移的特點,大多數患兒就診時已屬於Ⅲ~Ⅳ期。本例患兒因其他疾病而入院,常規檢查發現左腎上腺區腫物,NSE升高,結合患者年齡小於6個月,臨床高度懷疑Ⅳs期NBL,需要動態檢測並隨訪以明確有無腫瘤自發消退的可能性。
2、為什麼會得神經母細胞瘤 成人得神經母細胞瘤治癒的
神經母細胞瘤(neuroblastoma，NB)從原始神經嵴細胞演化而來，交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。
NB來自起源於神經嵴的原始多能交感神經細胞，形態為藍色小圓細胞，從神經嵴移行後細胞的分化程度，類型及移行部位形成不同的交感神經系統正常組織，包括脊髓交感神經節，腎上腺嗜鉻細胞，NB組織學亞型與交感神經系統的正常分化模型相一致，經典的病理分類將NB分成3型，即神經母細胞瘤，神經節母細胞瘤，神經節細胞瘤，這3個類型反應了NB的分化，成熟過程，典型的NB由一致的小細胞組成，約15%～50%的病例，母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網，另一種完全分化的，良性NB為神經節細胞瘤，由成熟的節細胞，神經纖維網及Schwann細胞組成，神經節母細胞瘤介於前兩者之間，含有神經母細胞和節細胞混雜成分。
Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型，臨床分成2組，4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節型(包括少基質型和基質豐富型)，前3型代表了NB的成熟過程，而最後一型則為多克隆性，對NB而言，細胞分化分為3級，包括未分化，分化不良，分化型;細胞的有絲分裂指數(MKI)也分為低，中，高3級，Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度，有絲分裂指數和年齡，將NB分為臨床預後良好組(FH)和預後不良組(UFH)：
1.FH包括以下各類
(1)NB，MKI為低中度，年齡<1.5歲。
(2)分化型NB，MKI為低度，年齡1.5～5歲。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB，MKI高級。
(2)NB，MKI為中級，年齡1.5～5歲。
(3)未分化或分化不良型NB，年齡1.5～5歲。
(4)所有>5歲的NB。
(5)GNB結節型。
在病理上，除HE染色外，可進一步做免疫組化電鏡檢查來與其他小圓細胞腫瘤相鑒別，NB時神經特異性酯酶(NSE)陽性，電鏡下可見典型的緻密核，結合於膜上的神經分泌顆粒，在神經纖維網中有微絲和平行排列的微管。
基本知識
醫保疾病：否
患病比例：0.003%
易感人群：無特殊人群
傳染方式：無傳染性
並發症：貧血 高血壓
治療常識
就診科室：腫瘤科 腫瘤外科
治療方式：手術治療 支持性治療
治療周期：8-12周
治癒率：70%
常用葯品：復方環磷醯胺片 依託泊苷軟膠囊
治療費用：根據不同醫院，收費標准不一致，市三甲醫院約（50000——80000元）
溫馨提示
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。
3、神經母細胞瘤
一項新研究表明：早期採用免疫增強療法有望改善晚期神經母細胞瘤患兒的預後。
神經母細胞瘤是一種罕見的癌症，特別「偏愛」嬰兒和5歲以下的兒童。這種癌症始於未成熟的神經細胞，好發於腎上腺髓質以及胸腹部神經纖維。
近半數的神經母細胞瘤患兒，是在癌症擴散並被認定為高危後才被診斷出來。這種情況下通常採用比較激進的治療。典型的治療方案是從高劑量化療開始，然後通過手術切除可見的腫瘤，再進行輔助化療，接著是幹細胞移植來重建免疫系統，然後是放療。
近年來，醫生們又在治療方案的最後加入了另一種武器:單克隆抗體葯物Dinutuximab（商品名：Unituxin）。這種葯物與神經母細胞瘤中名為GD2的神經節苷脂結合，並使兒童自身免疫系統攻擊癌細胞。2015年3月，美國FDA批准Dinutuximab聯合GM-CSF、白介素-2與維甲酸治療兒童高風險神經母細胞瘤。這種免疫療法將高風險患者移植手術後的2年無事件生存率從46%提高到了66%。
新試驗的首席研究員、聖裘德兒童研究醫院的韋恩·弗曼博士(Dr. Wayne Furman)說：「盡管我們已竭盡全力，但超過一半的高危神經母細胞瘤患兒還是復發了。」 所以，他的團隊嘗試了一種不同的策略，他們沒有等到最後再進行抗體治療，而是預先給患兒進行抗體治療，同時進行初始化療。這種調整，部分是基於對某些成人癌症患者的研究——化療聯合抗體治療可以改善患者的反應。
這項試驗涉及43名患有高風險神經母細胞瘤的兒童，但弗曼博士的團隊並沒有使用Dinutuximab。他們選擇了一種類似於Dinutuximab的試驗性抗體，作用於相同的GD2蛋白。研究人員解釋，之所以設計這種新抗體，是為了減少過敏反應和疼痛。
參與研究的患兒接受了6輪化療和抗體治療。僅僅兩輪之後，76%的患兒的腫瘤就出現了一定程度的消退。在最初的化療/抗體結合之後，孩子們轉向其他標准治療，包括最後一輪的抗體治療。
兩年後，近86%的患兒沒有復發或進展。研究者說，相比之下，以往沒有使用早期抗體治療的研究中這一比例為50%。
不過，這一研究結果，還需要在多個中心進行更大規模的試驗中進行證實。關鍵是，這種試驗性抗體不允許在試驗以外使用。目前還不清楚已獲批準的葯物Dinutuximab是否能達到預期效果。為此，他們正在進行相關臨床試驗。
費城兒童醫院的腫瘤專家Rochelle Bagatell博士說：「最新的發現確實為進一步研究免疫增強療法作為高危神經母細胞瘤的『前線』治療方法提供了依據。這些數據非常有意義。越來越多的證據表明，化療和免疫治療的結合可能會改變高危神經母細胞瘤患兒的預後。」
弗曼博士認為：「最終，在治療一開始就使用抗體療法將是一個方向。如果最新的結果得到證實，醫生們可能會調整治療方案。但這還需要時間來進一步研究。」
這項研究結果近日發表在《臨床癌症研究》 雜志網路版上。
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4、腎上腺細胞瘤是一種怎樣的病
視神經母細胞瘤與神網膜母細胞瘤不是同一種病，但是兩者症狀表現，預後很相似回。視答神經母細胞又稱神經上皮型腫瘤，由方形或低柱狀瘤細胞構成，細胞圍繞中央腔環形排列，稱菊花型（rosette）。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感。視網膜母細胞瘤是嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤，病原來自視網膜細胞。對視力和生命有嚴重的威脅和危害。發生於視網膜核層。