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脊髓小腦變性症

發布時間:2021-01-29 01:13:21

1、關於脊髓小腦變性症(SCD)

Friedreich共濟失調症(脊髓小腦變性症)

【概述】本病為一種家族性遺傳性疾患,脊髓後半及小腦退變病。

【治療措施】無特殊治療方法。為校正足畸形可行腱轉移,延長術,關節融合術。

【病理改變】肉眼可見脊髓比正常細,小腦輕度萎縮。脊髓組織學改變特點是脊髓後索、皮質脊髓側束、脊髓小腦束的退行變。以脊髓後索病變明顯,伴有廣泛膠質增生。小腦和腦干多正常,腦橋和髓質可有皺縮,腦皮質無明顯變化。脊髓病變以下部為重,接近延髓逐漸減輕。

【臨床表現】好發年齡為青少年,個別病例成年以後發病。同一家族人發病年齡大致相同,但輕重不一。症狀漸起,最常見的症狀是雙下肢共濟失調,步態蹣跚,常用上肢擺動代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩,不一定因閉目而加重。以後軀乾和上肢也發生共濟失調,字跡潦草、甚至無法書寫。可有肢體和頭部震顫,或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。約70%患者有眼球震顫,水準性、垂直性、旋轉性均可出現。言語障礙也屬本病特徵,說話緩慢,單調含糊不清,或時斷時續,呈爆發狀,或發音過度緩慢拉長,時而過分急促。小腱的健反射消失。上肢反射早期存在,後期可消失。跖反射常常為伸性,錐體束損害還可使肌張力增高,共濟伯調步態可轉變為痙攣步態。肢體偶有閃電樣痛,但多無客觀淺感覺障礙,位置覺及震顫覺遲鈍或消失,以下肢為重。此外還可有視神經萎縮、視網膜色素沈著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。本病可有植物神經系統紊亂,心搏過速,惡心、嘔吐、體溫過低,糖尿,性機能障礙,括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱後突側彎,弓形足,馬蹄內翻足。心臟病變為心臟擴大,心肺雜音,ekg異常。心臟瓣膜病,心肌營養不良,心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。

【鑒別診斷】本病步態蹣跚不穩,雙手精細動作障礙,錐體未受累時可有肌張力增高,病理反射與頸椎脊髓病類似。但後者無共濟失調,無顱神經受累,無言語障礙。mri多顯示頸椎退變性狹窄。

脊髓小腦變性症---是帕金森病的一種

帕金森病,主要因黑質~紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等症狀。根據其病因可分為∶

1. 原發性 --原發性帕金森 少年型帕金森病
2. 繼發性帕金森綜合症--
感染∶腦炎、慢病毒感染等
血管性∶腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克
葯物∶酚 類、丁 苯類、抗抑鬱劑(單胺氧化 抑制劑和三環抑制劑)等
毒物∶MPTP、一氧化碳、錳、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇
外傷∶腦外傷、拳擊性腦病
其他∶甲狀腺/甲狀旁腺功能障礙、顱內佔位性病變、正壓性腦積水

3. 遺傳變性性帕金森綜合症
橄欖-橋腦-小腦變性
脊髓小腦變性

換小腦沒有可能嘛!

治療方法

這是屬於退化性疾病,目前未有可以根治的葯物,治療的重點在復健治療,使患者 盡 可能維持最高的生活自理能力。

醫療研究近況

現時全球對基因疾病的研究興趣很大, 隨著醫學的進步,近年在這方面的研究已有了一些突破性的發展。靠著分子生物學的方法,可以對患者作更詳細的分類與診斷,而對於其致病機制的研究也有了許多發現。 日後的 發展是無法預測的,醫學上的發現不一定是循序漸進的,有時候一個突破已能破解難題。現時美國、台灣、日本、中國內地都正積極研究。近年提出的「幹細胞移植」 方法,也可能是一條出路。

復健治療建議

雖然目前還沒有葯物可以治療此症,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議:

盡量 保持與社會接觸,爭取生活平衡;
選擇適合自己的工作和生活方式, 盡 可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態;
培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態;
注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久 , 常常活動手腳;
接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。
在患者親人的愛心照顧下,可增強患者的生命力。

2、脊髓小腦變性症

指導意見:
您好,這種情況最好到當地醫院遺傳科做一下基因檢查,看一下是否有遺傳病!

3、《脊髓小腦變性症》能治療嗎??

哎呀。copy。。。。我也剛剛看完這部電視,真的很悲傷,我覺得自己心裏面很難受。。。。我是一個患有乙肝大三羊的女生,還沒有結婚,我覺得以前想起來很恐怖,但是看過這部片子過後,覺得自己算是很幸運的了,我應該珍惜現在的美好生活,更應該努力工作和能所力及的幫助所有需要幫助的人,總之就是一個原則,作好自己該做的。

4、能科普一下脊髓小腦變性症與漸凍症么?我一直以為兩者是一樣的病症~

你一定是看了日劇才來問的。簡單說明一下,脊髓小腦變性症病變部位在小腦,所以專其症狀主屬要為共濟失調、構音障礙、失平衡。為遺傳性疾病。而漸凍症主要病變部位為運動神經元(包括上運動神經元和下運動神經元),所以表現為全身肌肉逐漸的肌力下降、肌肉萎縮、功能障礙。目前病因未明。以上兩者都沒有有效治療。打個比方就是,脊髓小腦變性症是運動協調器出了問題。而漸凍症是運動控制器除了問題。
記得採納啊

5、得了脊髓小腦變性症還可以活多久?

初期: 走路時步履不穩,肢體搖晃; 動作反應遲緩及准確性變差; 中期: 說話時發音含糊不清,無法控制音調; 眼球轉動不平順,影像容易產生「重疊」; 肌肉不協調感加重,無法寫字; 有時感到吞咽困難,進食時容易嗆咳。 晚期: 說話極不清楚,甚至無法語言; 肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步。 確診方法 醫生會先依據腦神經系統臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經失調的病態,然後會查問他的家族史(包括已故的親人),最後透過核磁共振(MRI)及基因測試,才能判斷病人是否患上小腦萎縮症。 遺傳方式 因為這是自體顯性遺傳疾病,所以若父母一方有小腦萎縮症,則其子女不分性別都將有50%機率罹患此病。若其子女未受遺傳,則其下一代也不會因遺傳而罹患此病。 治療方法 這是屬於退化性疾病,目前未有可以根治的葯物,治療的重點在復健治療,使患者盡可能維持最高的生活自理能力。 醫療研究近況 現時全球對基因疾病的研究興趣很大,隨著醫學的進步,近年在這方面的研究已有了一些突破性的發展。靠著分子生物學的方法,可以對患者作更詳細的分類與診斷,而對於其致病機制的研究也有了許多發現。日後的發展是無法預測的,醫學上的發現不一定是循序漸進的,有時候一個突破已能破解難題。現時美國、台灣、日本、中國內地都正積極研究。近年提出的「幹細胞移植」方法,也可能是一條出路。 復健治療建議 雖然目前還沒有葯物可以治療此症,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議: 盡量保持與社會接觸,爭取生活平衡; 選擇適合自己的工作和生活方式,盡可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態; 培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態; 注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久,常常活動手腳; 接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。 在患者親人的愛心照顧下,可增強患者的生命力。
記得採納啊

6、脊髓小腦變性症是什麼病啊?

脊髓小腦變性是復一組以進行性共濟失制調為特徵的疾病,是由小腦,腦干,脊髓,周圍神經以及偶爾基底節的變性所造成.這些綜合征中有許多是遺傳性的;另一些則屬散發性.脊髓小腦變性大致可分為三大組:主要由脊髓變性引起的共濟失調,小腦性共濟失調,或多系統萎縮.這些疾病目前無特殊治療.

7、什麼是脊髓小腦變性?

脊髓小腦變性症是以運動失調為主要症狀,病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主的疾病,臨床主要特徵為肢體共濟失調和構音障礙。

8、脊髓小腦變性症是一種怎麼樣的病?

脊髓小腦變性症是以運動失調為主要症狀,病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主體的疾病,臨床上是以肢體共濟失調和構音障礙為主要特徵。 大量臨床資料報告研究表明:小腦萎縮的大多數患者是屬於遺傳性的,且病情呈慢性、進展性惡化,若得不到有效的控制,很快就會危及生命。所以,一旦發現應及早用葯治療,有效地控制病情、改善原有的症狀、提高生活質量、延緩生命。 其主要的臨床表現為:自主活動緩慢、軀干、肢體肌張力增高、站立不穩、步幅寬大、步態蹣跚、不能直線行走、呈「醉漢步態」,以及構音障礙、語言不利、吞咽困難,飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。 現時全球對基因疾病的研究興趣很大, 隨著醫學的進步,近年在這方面的研究已有了一些突破性的發展。靠著分子生物學的方法,可以對患者作更詳細的分類與診斷,而對於其致病機制的研究也有了許多發現。 日後的 發展是無法預測的,醫學上的發現不一定是循序漸進的,有時候一個突破已能破解難題。現時美國、台灣、日本、中國內地都正積極研究。近年提出的「幹細胞移植」 方法,也可能是一條出路。 復健治療建議 雖然目前還沒有葯物可以治療此症,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議: 盡量 保持與社會接觸,爭取生活平衡; 選擇適合自己的工作和生活方式, 盡 可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態; 培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態; 注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久 , 常常活動手腳; 接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。 在患者親人的愛心照顧下,可增強患者的生命力。

9、什麼事脊髓小腦變性症?

脊髓小腦變性是遲發生神經損害的一種,發病原因是原受累神經恢復不佳因缺血內時間過久發生的容病理改變(臨床早期可見,頭暈,頭痛,記憶力減退,麻木,抽搐,走路不穩)。功能性疾病及早的治療可以治癒。治療不當易遲發器質性疾病(腦部病灶軟化或鈣化,臨症表現為痴呆,不完全癱瘓,二便失禁等),故及早的治療可望獲得早日康復。治療方案,治療需中西復合增強受累神經微循環血供以養神經,調節神經預防受累神經繼發缺血性變性導致更嚴重的器質性病變,同時採用神經再生之葯興奮激活神經才能再生修復神經獲得各種功能的早日康復、。需幫助發來腦磁共震照片為你指導。

10、脊髓小腦變性症能治療嗎?

最近日本剛播完一個片子,是真人真事.
一個15歲的女孩得了脊髓小腦變性症,十年後去世了.
日本在版這個疾權病的治療水平上應該是世界前列,但仍然沒有確切有效地葯物能夠治癒這一疾病,只能延緩病情的發展而已.
所以,現在人類的醫學水平尚處在對這一疾病的探索階段,要真正征服這一醫學界的世界性難題恐怕還要加以時日.

ps:脊髓小腦變性屬於神經內科學疾病范疇,是一組以進行性共濟失調為特徵的疾病,是由小腦,腦干,脊髓,周圍神經以及偶爾基底節的變性所造成.這些綜合征中有許多是遺傳性的;另一些則屬散發性.脊髓小腦變性大致可分為三大組:主要由脊髓變性引起的共濟失調,小腦性共濟失調,或多系統萎縮.這些疾病目前無特殊治療.

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