1、陣發性睡眠性血紅蛋白尿 患上它如何治療
1.根治本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法，但是，PNH是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於PNH患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在國際骨髓移植登記中心匯集的57例PNH患者，48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓，其中1例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制
治療(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移
2、陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者飲食上注意哪些
中文名稱: 血紅蛋白尿
英文名稱: hemoglobinuria
症狀
症狀: 尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。正常情況下尿內無可測知的游離血紅蛋白。當大量的紅細胞在血管內溶解破壞時，血漿游離血紅蛋白明顯增多，超過結合珠蛋白結合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據含血紅蛋白量的多寡而不同，可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色，但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿，證據是不足的，因為肌紅蛋白尿、紫質尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色，用實驗室的方法可以確診。此外，要及時作出病因診斷給以糾正和治療。 血管內與血管外溶血有時不易截然分開，可以在不同程度上合並存在，血管內溶血的主要病因為陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者在服用某些葯物或吃蠶豆誘發引起的溶血性貧血、血型不合發生的溶血、冷凝集素綜合征、陣發性冷性血紅蛋白尿、行軍性血紅蛋白尿、毒蛇咬傷所致的血紅蛋白尿、葯物或化學物品所致的血紅蛋白尿、毒蕈中毒或重度燒傷所致的血紅蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血紅蛋白尿。 慢性溶血伴有血紅蛋白尿期間或前後，臨床表現常有低熱、腰痛、腹痛，周身不適等 。在急性血管內溶血發作時可表現寒戰、高熱、明顯腰痛、肢體酸痛、胸悶、呼吸急促、乏力、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等症狀，隨後第一次尿液為葡萄酒色、棕褐色甚至醬油色，發作之後鞏膜可見黃染。若在全身麻醉狀態下發生急性溶血，表現為手術創面嚴重滲血、血壓下降，最後見血紅蛋白尿。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時或幾天內消失，但亦有持續更長時間者。
診斷
診斷和鑒別診斷時，取新鮮尿標本離心沉澱，顯微鏡下檢查未見紅細胞或只有少數紅細胞，而尿液的聯苯胺或愈創術試驗陽性或強陽性，並排除肌紅蛋白尿即可診斷為血紅蛋白尿。在鑒別診斷中主要應與肌紅蛋白尿鑒別。還有一種罕見的情況所謂假性血紅蛋白尿，即發生血尿時若尿比重低於1.006則紅細胞在尿液中溶解形成血紅蛋白尿，它與血管內溶血的主要區別在於血漿游離血紅蛋白與結合珠蛋白的含量均為正常。
治療
腎上腺皮質激素的應用，可減少或減輕血紅蛋白尿的發作，有適應症的病例，可以早期應用。 嚴重血紅蛋白尿導致貧血者可輸血作為對症治療。但在陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者，輸血也可誘發溶血;冷凝集素綜合征可因輸血(內有補體)而導致溶血加速，若必須輸血應輸生理鹽水洗滌過的紅細胞懸液(無條件至少應用去血漿的紅細胞)。 一般對症治療應補充體液以維持足夠的尿量，對嚴重的血紅蛋白尿，可用碳酸氫鈉使尿液保持鹼性，注意電解質的平衡。
黃疸
黃疸，是以面目及全身皮膚發黃為特點，其中尤以目黃為要。《靈樞·論疾診尺》篇:「身痛而色微黃，齒垢黃，爪甲上黃，黃疸也。」《雜病源流犀燭》:「目黃者曰黃疸，以目為宗脈所聚，諸經之熱上熏於目，故目黃。」其發病多與濕邪有關，如感受時邪或飲食不節;或勞倦內傷而致濕熱或寒濕阻於中焦，熏蒸或瘀阻肝膽，迫使膽汁不循常道而溢於肌膚，則可產生黃疸。
黃疸與黃胖不同。《類證治裁》:「黃疸目黃，身不腫。黃胖多腫，其色黃中帶白，目如故，疲倦少神。病源雖同屬脾，然黃疸由濕熱鬱蒸而成;黃胖則濕熱未甚，多蟲與食積所致......又勞力受傷亦成黃胖，能食易飢，疲倦無力，俗名脫力黃，此又在蟲食黃疸之外者。」臨床對黃疸可分陽黃與陰黃兩類。陽黃可分為濕熱內蘊，熱毒熾盛，膽道阻滯;陰黃則分寒濕內阻和瘀血停滯等證。
【常見證候】
濕熱內蘊:目黃身黃，色澤鮮明，或見發熱，口渴，心中懊憂，身倦無力，脘腹脹滿，食少納呆，厭惡油膩，惡心嘔吐，小溲深黃或短赤，大便秘結，舌苔黃膩，脈滑數。
熱毒熾盛:身目深黃，色澤鮮明，發病急驟，黃疸迅速加深，壯熱，心煩不寧，或神昏譫語，鼻衄便血，肌膚斑疹，口渴喜冷飲，腹脹脅痛，舌質紅絳苔黃燥，脈弦數或弦細數。
膽道阻滯:身目俱黃，出現較快，寒熱往來，右脅絞痛牽引至肩背，惡心嘔吐，口苦咽干，厭惡油膩，小便深黃，大便灰白，舌紅苔黃膩，脈弦數。
寒濕內阻:身目俱黃，色澤晦暗如煙熏，畏寒肢冷，神疲乏力，脘悶或腹脹，納呆，便溏，口淡不渴，小溲不利。舌淡胖大苔白膩，脈濡緩。
瘀血停滯:身目色黃而晦暗，脅下症積脹痛，拒按，或有腹水，腹壁青筋暴露，頸胸部位出現紅絲血縷，大便黑，舌質隱青或舌淡有瘀斑，脈弦澀。
脾虛血虧:肌膚發黃無光澤，神疲乏力，心悸失眠，頭暈，爪甲不榮，舌質淡，脈濡細。
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西醫角度:
概述
黃疸是指高膽紅素血症，臨床表現即血中膽紅素增高而使鞏膜、皮膚、粘膜以及其他組織和體液出現黃染。當血清膽紅素濃度為17.1~34.2umol(1~2mg/d1)時，而肉眼看不出黃疸者稱隱性黃疸。如血清膽紅素濃度高於34.2umol/l(2mg/d1)時則為顯性黃疸。
病因
1、由於紅細胞破壞增加，膽紅素生成過多而引起的溶血性黃疸。
2、肝細胞病變以致膽紅素代謝失常而引起的肝細胞性黃疸。
3、肝內或肝外膽管系統發生機械性梗阻，影響膽紅素的排泄，導致梗阻性(阻塞性)黃疸。
4、肝細胞有某些先天性缺陷，不能完成膽紅素的正常代謝而發生的先天性非溶血性黃疸。
症狀
1、皮膚、鞏膜等組織的黃染，黃疸加深時，尿、痰、淚液及汗液也被黃染，唾液一般不變色。
2、尿和糞的色澤改變。
3、消化道症狀，常有腹脹、腹痛、食慾不振、惡心、嘔吐、腹泄或便秘等症狀。
4、膽鹽血症的表現，主要症狀有:皮膚瘙癢、心動過緩、腹脹、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和頭痛等。
檢查
1、血常規、尿常規。
2、黃疸指數、血清膽紅素定量試驗。
3、尿液中膽紅素、尿膽原、尿膽素檢查。
4、血清酶學檢查。
5、血膽固醇和膽固醇酯測定。
6、免疫學檢查。
7、x線檢查。
8、b型超聲波檢查。
9、放射性核素檢查。
10、肝活組織檢查。
11、腹腔鏡檢查。 ]
實驗室檢查鑒別
血清膽紅素定量(umol/l) 尿液 糞便
總膽紅素 非結合膽紅素 結合膽紅素 尿膽原 尿膽紅素 顏色 糞膽原
健康人 3.4-17.1 1.7-10.2 0-6.8 1:20(-) (-) 黃褐色 正常
溶血性黃疸 升高 升高 升高 /正常 強( ) (-) 加深 增加
阻塞性黃疸 升高 升高 /正常 升高 (-) ( ) 變淺/灰白色 下降 /消失
肝細胞性黃疸 升高 升高 /正常 升高 ( )/(-) ( ) 變淺/正常 下降 /正常
治療
1、積極治療原發病。
2、對症治療。
中醫辨證論治
陽黃
1、熱重於濕
治法 清利濕熱退黃
方葯 茵陳蒿湯加減
2、濕重於熱
治法 利濕化濁，佐以清熱
方葯 茵陳五苓湯和連朴飲加減
3、急黃
治法 清熱解毒，涼血開竅
方葯 千金犀角散加減
陰黃
1、寒濕困脾
治法 溫陽健脾，化濕退黃
方葯 茵陳術附湯加味
2、脾虛濕滯
治法 健脾養血，利濕退黃
方葯 黃芪建中湯加減
黃疸
病證名。目黃，皮膚黃、小便黃之證。亦稱黃癉。《素問·平人氣象論》:「溺黃赤安卧者，黃疸。」「目黃者曰黃疸。」《靈樞·論疾診尺》:「身痛而色微黃，齒垢黃，爪甲上黃，黃疸也。」由瘀熱與濕相搏，不得泄越，寒濕在里不解所致。有陰黃陽黃，在臟腑之分。陽黃者因濕熱內蘊，熏蒸郁遏，身目俱黃，黃如橘子色。陰黃為寒濕內結，浸淫肌膚，色黃如煙熏。又有五疸、三十六黃、黃疸二十八候之分，詳見各條。黃疸可見於肝細胞損傷、壞死，各種原因引起的膽道阻塞、膽汁郁滯及溶血性黃疸等。
黃疸的其他療法
1.外治法
(1)甜瓜蒂10克，研末搐鼻，每日數次，黃水流盡則愈。
(2)茵陳蒿1把，生薑1塊，搗爛，擦於胸前、四肢。
2.針灸療法
針刺章門、太沖、脾俞、肝俞、勞宮、脊中等穴。若嗜卧、四肢倦怠者，可灸手三里。
3.飲食療法
(1)雞骨草煲紅棗:雞骨草60克，紅棗8枚，水煎代茶飲。適用於陽黃、急黃。
(2)溪黃草煲豬肝:溪黃草60克，豬肝50克，水煎服。適用於陽黃、急黃。
(3)丹參靈芝煲田雞:丹參30克，靈芝15克，田雞(青蛙)250克。將田雞去皮洗凈同煲湯，鹽調味飲湯食肉。適用於陰黃。
4.預防調護
飲食有節，勿嗜酒，勿進食不潔之品及恣食辛熱肥甘之物。 黃疸病人應注意休息，保持心情舒暢，飲食宜清淡。 本病一旦發現，立即隔離治療，並對其食具、用具加以清毒，將其排泄物深埋或用漂白粉消毒。 經治療黃疸消退後，不宜馬上停葯，應根據病情繼續治療，以免復發。
3、陣發性睡眠性血紅蛋白尿
您好！
我是北京武警中隊2醫院的一名醫師！
我給您說下您朋友的治療方法文字比較多請您認真仔細看謝謝！
1.根治本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法，但是，PNH是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於PNH患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在國際骨髓移植登記中心匯集的57例PNH患者，48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓，其中1例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制
治療(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低於單純支持治療者，但在6年後，移植的患者的遠期生存機會較大。
骨髓移植雖然取得了一定的療效，但畢竟風險大、供者來源困難。所以，仍需研究其他變通辦法：①利用自身的造血干/祖細胞。近年來從外周血分離早期造血幹細胞的技術和方法不斷進步，自體造血幹細胞的應用和凈化技術的研究，促使我們設想從PNH患者的自體外周血分離出造血幹細胞，用適當方法去除異常造血干/祖細胞，擴增正常造血干/祖細胞，然後回輸，希望成為治療本病的一種低風險方法。我院肖娟等2000年的研究表明：自體的正常表型的CD34+細胞在適當條件下培養7天可擴增22.5倍，而且可以保持其多向分化潛能。但如前文所述，PNH體內的正常造血干/祖細胞除數量少外，在生存、增殖和其他生物學特性方面是否真正正常，尚待進一步研究才能付諸實踐。另外，有人發現用G-CSF動員到外周血中的CD34 細胞主要是CD59- 者，而非CD59 者，推測可能是由於異常細胞缺乏GPI連接的某種黏附因子，因而更容易脫離基質而進入外周血。若果真如此，則又使實施本法增加了一個新問題。Prince GM等(1995)也有利用PNH患者自身造血干/祖細胞治療本病的想法。Stiff P等2000年曾報道，以自體骨髓細胞進行體外擴增，用於大劑量化療後重建造血功能，治療1例乳腺癌獲得成功，說明上述設想有可能實現。②用小移植或非清髓性造血幹細胞移植。為避免移植相關性死亡，Suenaga等2001年報道1例PNH，用Cladribine、白消安(馬利蘭)、兔ATG作預處理，然後給予HLA相合兄弟的外周血造血幹細胞，以環孢素A預防移植物抗宿主病，無明顯毒性反應，移植14天後，供者細胞佔90%～100%並保持此水平，觀察6個月無復發。若能採用非清髓性造血幹細胞移植則較理想，因為：①移植前預處理的危險性較小;②移植前後都應用治療再障的免疫抑制劑，解決了免疫失調的致病因素;③對PNH來說，不需要完全徹底地消滅異常細胞，因為根據對臨床完全緩解患者的觀察，外周血中仍可有15%以下的異常細胞，但全無疾病表現。當然，採用非清髓性造血於細胞移植治療本病尚需更多病例和更長時間的觀察。
2.免疫抑制劑治療 根據國外和國內經驗，單獨或聯合應用抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等免疫抑制劑治療，對伴有骨髓增生不良的患者可有一定療效，對以溶血為主的PNH則無效或效果較差。然而，根據雙重發病機制的設想，前述免疫抑制劑的應用還是合理的。韓國Cho SG等2001年報道，給1例PNH患者用大劑量環磷醯胺預處理，然後給予同基因造血幹細胞，結果緩解後12個月又復發，作者認為當初應加用抗淋巴細胞球蛋白。另有個別報道用抗胸腺細胞球蛋白治療後PNH克隆暫時減少，認為可能是抗胸腺細胞球蛋白激活補體經典途徑，使PNH細胞發生溶血而導致PNH克隆減少。
3.減輕溶血發作的方法 平時應注意避免易引起溶血發作的誘因如感冒、某些葯物等。針對已經發生的溶血最常用的治療是用腎上腺皮質激素，以減少或減輕正在發生的血紅蛋白尿。開始時可用潑尼松30～40mg，發作停止後劑量減半，然後逐漸繼續減量直至最小用量。許多患者無需維持量，若用潑尼松做維持治療，應用最小量。另外常用的還有維生素E，300mg/d，分3次服，但效果並不肯定。國內還有人試用防溶靈(楊梅樹根皮)、川芎嗪(阿魏酸鈉)山莨菪鹼(654-2)、普魯卡因靜脈點滴等。國外有個別人試用氨苯碸、甲硝唑，然而大都沒有充分的理論依據和多家驗證，沒有公認的療效。我院曾對有持續不停的嚴重溶血而骨髓增生良好的PNH患者在頻繁輸紅細胞的同時給用小劑量苯丁酸氮芥(瘤可寧)(前蘇聯曾有人用環磷醯胺，另有人用巰嘌呤)，設想能使異常造血細胞有所減少，有些患者有效;也曾試用過極小劑量的氯喹，但所試例數都很少，很難肯定說明效果。有人企圖用聯合化療的方法以去除異常造血細胞，結果病情可有一個時期的改善，但異常克隆不能徹底清除，仍不免復發，同時因為化療對正常造血細胞也有影響，可引起嚴重骨髓抑制，發生致死性的感染，應該慎行。目前也在研究抑制補體激活的新葯物，有人指出腎上腺皮質激素的作用機制之一也是抑制補體，另外有人提到肝素既可抑制補體又可防治血栓，有一箭雙雕的作用，然而需要進一步證實其真正效果。還有人用細胞工程的方法將正常細胞上的CD59轉給缺失CD59的異常細胞，可糾正其對補體的敏感，但畢竟這只能有暫時效果，新生的異常細胞仍無CD59。
4.貧血的治療 針對骨髓增生不良可試用司坦唑醇(康力隆)、丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)、達那唑等。若有缺鐵的實驗室證據可給小量鐵劑(普通劑量的1/5～1/10，用量大可誘發血紅蛋白尿)。缺乏葉酸者應予補充。嚴重或發展較快的貧血可輸紅細胞或經生理鹽水洗滌的紅細胞，以免誘發血紅蛋白尿的發作。近年來還有人試用大劑量紅細胞生成素(500U/kg體重，每周3次)，據說用葯半年以後有的患者有效，然而也是例數不多，不能有肯定結論。
5.基因治療 用反轉錄病毒載體將編碼一種跨膜CD59的基因轉入PNH病態細胞，結果跨膜CD59得以表達，可代替所缺的需GPI連接在膜上的CD59，使細胞減輕對補體的敏感性。Nishimura J等2001年報道，以反轉錄病毒為載體，可將含PIG-A基因有效並穩定地轉入來自PNH患者的缺失PIG-A基因的多種細胞株和外周血及骨髓的單個核細胞，使其恢復GPI連接蛋白的表達，另外也可轉入外周血中的CD34 細胞。提示通過基因治療使病態細胞恢復是有可能的。
6.並發症的處理 感染、血管栓塞、急性腎功能衰竭等均應給於相應的處理。
(二)預後
本病屬良性慢性病。多數患者長期有中、重度貧血，但其中半數仍可從事日常活動或參加適當工作。約10%患者經長時期反復後獲得緩解或達到痊癒。由於大都不能歸功於特殊治療，所以多視為自然緩解。這些患者全無任何PNH表現，沒有臨床症狀，補體敏感試驗都陰性，受檢的部分患者中仍有少數可用流式細胞儀技術查到少量PNH異常細胞。PNH本身很少致命，主要死於並發症，在國內首位是感染，其次是血管栓塞，還有少數死於貧血性心臟病、腦出血等。而在歐美本病的首位死因是重要器官的靜脈栓塞，其次是中樞神經系統或胃腸道的出血;另有15%的患者死於心肌梗死或腦血管意外，認為與本病無關。過去把PNH也歸入白血病前期，事實上由PNH轉為急性白血病者極少。日本報道的160例中只佔2.5%，Hillmen(1995)報道長期追查的80例中無一例轉為白血病，在我院長期隨訪的182例中也沒有一例轉為急性白血病。因此，由PNH轉為白血病者雖有報道，但總體來說機會很小，實際上不宜將PNH歸入「白血病前期」。根據長期隨訪的結果分析：英國80例的估算中數生存期為10年，28%在診斷後25年仍存活，生存10年以上者中34%最後可獲緩解;我院長期隨訪的182例的估算中數生存期為15年，診斷後25～30年的存活率仍在50%以上;日本的情況也相似。由此可見，PNH實際屬於長期慢性良性病。綜合國內 PNH 報道資料，患者約有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、貧血性心臟病，中樞神經出血，其中以感染過多，進一步減少並發症所帶來的死亡，加強對症和支持治療，提高生存質量，則有可能長期生存。
國內 PNH 約有80%是由再障性貧血轉化而來的。
PNH合並妊娠者易使病情加重及胎兒死亡、流產等，國外大多主張早期終止妊娠。但據我們自己的經驗，經謹慎處理可以繼續妊娠，不一定妊娠失敗或給患者帶來重大的影響。
4、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現有哪些？
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的大部分病例經過三個臨床階段：第一階段為血紅蛋白尿前期，主要表現為貧血；第二階段為血紅蛋白尿發作期，大多出現於起病後半年到兩年內，起初血紅蛋白尿發作較輕，間隔較長，以後逐漸加重，發作頻繁；第三階段為並發症期或緩解期，此時部分病例經過長時期的溶血發作，可發生肝膽系統或血栓形成等並發症，另一部分患者經過治療，貧血好轉，血紅蛋白尿發作減少，甚至得以緩解。
（1）由貧血引起的症狀。最早出現，如頭暈、乏力、心悸、氣促、面色蒼黃、耳鳴、眼花、活動或勞累後加重等。
（2）血紅蛋白尿。血紅蛋白尿是本病最典型的症狀，其表現多不相同。有的尿色呈醬油樣或紅葡萄酒色，潛血試驗強陽性。後半夜或黎明前後發作最明顯，白天可以沒有或較輕，但當發作較重時，白天同樣有較嚴重的血紅蛋白尿。如果患者改在白天睡眠，則血紅蛋白尿的發作變成白天重於夜間。有的病例一天中可持續或僅一、兩次尿呈醬油色；有的僅僅在早晨起床後，尿呈茶紅或茶黃色；有的尿始終呈淡黃色，但尿潛血陽性。
陣發性加重時，個別病例血紅蛋白可降至20～30g/dl，可伴腰酸痛，四肢關節酸痛，食慾減退，惡心，嘔吐等。由於尿中含大量游離血紅蛋白，常可有尿道刺痛，尿不凈感，膀胱區刺痛等排尿不適感。本病發病大多緩慢，以貧血症狀首見。多數病例在貧血症狀出現1～2年才出現血紅蛋白尿。但亦有少數以血紅蛋白尿急性發作者。
研究發現，我國陣發性睡眠性血紅蛋白尿的男性患者高出女性4.4倍。有典型血紅蛋白尿頻發或偶發者約佔75.8％；長期無血紅蛋白尿發作者佔24.2％。上呼吸道感染、各種不明原因的發熱、勞累以及鐵劑、索米痛片、磺胺葯等葯物是引起血紅蛋白尿的主要誘因。
（3）其他症狀體征。少數病例因白細胞和血小板減少可有發熱、皮膚黏膜出血等。
體格檢查時可發現多數患者皮膚蒼白或蒼黃，鞏膜、皮膚可黃染，病程長者可有皮膚色素沉著，約半數患者有肝腫大，1/4患者有脾腫大，長期用皮質激素和雄性激素者可有痤瘡和庫欣綜合征表現。庫欣綜合征（即皮質醇增多症）表現為滿月臉、多血質、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、骨質疏鬆症及性功能異常等。
5、陣發性睡眠性血紅蛋白尿會影響生命嗎
牛皮癬作為一種頑固的皮膚疾病，治療比較漫長，且不易治癒，但這並不能說明牛皮癬會版威脅到生命健康權。牛皮癬不屬於病毒以及細菌，對身體無危害生命隻影響美觀。牛皮癬雖不危及生命安全，但是會逐年的遷延，而且一年會比一年的加重，給患者身體、身心都帶來極大的痛苦，而且某些治療葯物還會嚴重地損害病人健康，並危及生命，因此患者在選擇用葯時，一定要慎重，以免造成病情加重。
6、陣發性睡眠性血紅蛋白尿是重大疾病嗎
要看條款！你所買的保險里有沒有這類疾病！
7、陣發性睡眠性血紅蛋白尿nap降低嗎
PNH(陣發性睡眠性血紅蛋白尿)是一種免疫性疾病，激素可以控制，但減量或停用後容易反復，大部分患者的情況都相似，你可以中西醫結合治療看看，也許通過中葯調節免疫能有好的效果。
8、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的症狀有哪些
一、症狀: 起病緩慢，首發症狀為貧血為早期表現佔60.3%也有少數部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現醬色尿，最常見慢性貧血症狀，為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸，氣急、耳鳴，眼發等，陣發性加重或發作性血紅蛋白尿是本病的典型症狀,35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關，溶血發作時可見睡眠後小便褐色與醬油，發作嚴重時少數患者可有腰酸、四肢酸痛，食慾減退，發熱，惡心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。 二、特徵： 1 、貧血 98% 的患者有貧血，由於貧血可見面色蒼白、口唇色淡、而廓蒼白及甲床色淡。部分患者皮膚有含鐵血黃素沉著，呈蒼白帶暗褐色，病程長者色素沉著更明顯。 2 、黃疸 由於溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發表現者佔4%，黃疸多為輕度或中度。 3 、出血 約1/3患者有出血傾向，以出血為最初表現者佔12%，表現為牙齦滲血、鼻腔滲血及皮膚出血點等輕中度出血。女性患者也可表現為月經過多。個別患者可有大量鼻衄、非局部原因能解釋的術後出血、人工流產後出血、柏油樣便血及眼底出血等。 4 、肝脾腫大 25%有腫大，13%有脾大，肝脾均腫大者佔12 .5% 。 5 、其他 長期貧血心臟可見代償性擴大。 【診斷標准】 一、 PNH 的診斷條件 1、臨床表現符合PNH 。 2、實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(Ham 試驗)、糖水試驗。蛇毒因子溶血試驗、尿潛血(或尿含鐵血黃素)等項實驗中，凡具備下列條件： a 、兩項以上陽性; b 、一項陽性但是具備下面條件： (1) 兩次以上陽性，或一次陽性。但操作正規，有陰性對照，結果可靠，即時重復仍然陽性者。 (2)有溶血的其他間接證據，或有肯定的血紅蛋白尿發作。 (3)能除外其他溶血，特別是遺傳性球形紅細胞增多症，自身免疫性貧血。 二、再生障礙性貧血 -PNH 綜合發症的診斷 凡再障性貧血轉化為 PNH 或 PNH 轉化為再障性貧血的，或者兼而有之的，均為再障性貧血 -PNH 綜合症。