原發性血小板增多症

1、什麼是原發性血小板增多症？

一般，人們都知道血小板減少會引起出血，但血小板增多也會導致出血嗎？

答案是肯內定的。

原發性容血小板增多症就是骨髓巨核細胞異常增生所導致的外周血中血小板持續明顯增多、功能異常的疾病，它同樣可引起出血傾向及血栓形成。此外，還可伴有輕至中度的脾腫大。該病發病率不高，多見於40歲以上者。

原發性血小板增多症起病緩慢、臨床表現輕重不一，約20%的患者，尤其是年輕人，在起病時無症狀，偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性，可反復發作，約見於2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚黏膜淤斑，但紫癜少見。血栓發生率較出血少。國內統計發現30%的患者有動脈或靜脈血栓形成。當發生肢體血管栓塞後，患者可出現肢體麻木、疼痛，甚至可有壞疽，也有表現為紅斑性肢痛病者。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床症狀。脾腫大佔80%，一般為輕到中度。少數患者有肝腫大。

2、原發性血小板增多症的鑒別診斷

本病與其他抄骨髓增殖性疾病的鑒別：真性紅細胞增多症在紅細胞增多和紅細胞容量增高時易於鑒別，在缺鐵時血容量增高不明顯而血小板顯著升高時可用鐵劑治療使典型真性紅細胞增多症的特徵出現。慢性粒細胞白血病伴有血小板顯著增多時有時不易與本病鑒別，但Ph染色體或Bcr/Abl融合基因的檢查足以區別。原發性骨髓纖維化脾腫大顯著、存在典型的髓外造血，血塗片出現幼稚粒細胞和幼稚紅細胞，骨髓病理檢查存在廣泛膠原纖維。骨髓增殖性疾病存在特徵性區別，鑒別不難，偶而有些病例表現為難以鑒別的「重疊」綜合征。
本病需排除繼發性血小板增多症，鑒別要點見表1。
表1原發性和繼發性血小板增多症的鑒別繼發性血小板增多症原發性血小板增多症
病因繼發某種病理或生理因素不明
病期常為暫時性持續性
出血和血栓形成少見常見
脾腫大常無常有
血小板計數<1000×10/L可>1000×10/L
血小板形態功能常正常常不正常
白細胞計數常正常90%患者升高
出血時間通常正常可延長
巨核細胞數輕度增多顯著增多
平均巨核細胞容量減少增加

3、原發性血小板增多症怎麼治療

如果血小板低於800，又沒有什麼症狀的話，可以不治
吃點阿司匹林防栓就是了

4、請問我有原發性血小板增多症，而且經常失眠，十多年了，怎樣治療，謝謝

首先原發性血小板增多症已經確診了嗎？怎麼治療的？效果如何？
患者：吃拜回阿司匹林和羥基脲，答干擾素打了一年半了，婦科也有毛病，我真的很痛苦，求您指點迷津，真心感謝
醫生：實在不好意思，我年輕經驗比較少，之前見得病人也都是這樣的方案。沒有經驗可以提供給您。這樣您再咨詢一下主任級別的醫生吧！實在不好意思！

5、得了原發性血小板增多症需要注意什麼

您好，原發性血小板增多症是不會遺傳的。您可以要寶寶。目前這個病不能治癒。你好，55歲經查原發性血小板增多症，怎回答者：劉文進你好，你這種原發性血小板增多症考慮是可以服用阿那格雷治療。祝你健康。你好，55歲經查原發性血小板增多症，怎回答者：劉文進你好，你這種情況考慮是可以服用阿那格雷進行治療。不要吃生、冷、辛辣等刺激性較強的食物。骨髓增殖性疾病和原發性血小板增多症能否回答者：xingzhe0001您好：骨髓增值性疾病和原發性血小板增多症的話一般是選擇化療，不能進行手術的。2007年得原發性血小板增多症，一直服回答者：xkafei病情分析：使用支架需要服用抗凝葯物，但是會有出血風險指導意見：建議去醫院查下凝出血全項，在醫師指導下調整用葯原發性血小板增多症。高血壓。頸椎病回答者：hui209繼續定期檢查，及時化療，注意血小板及血液粘度情況。我奶奶確診為原發性血小板增多症，芹菜，病情分析：你好，血小板數常數是100~300,超過400稱為血小板增加多。原因有二1：原發性增多見於骨髓增生疾病，如慢性粒細胞白血病，真性紅細胞增多症和原發性血小板增多症，骨髓纖維化早期等。指導意見：2：繼發性（反應性）血小板增多症：最常見的原因是出血，組織炎症與壞死，惡性腫瘤，缺鐵，脾切除術後，川琦病等。根據你的描述，建議進一步檢查，確診病因針對病因治療，祝你早日康復。提問者對於答案的評價：askRUMKK：劉醫生非常謝謝您哦，有問題我會再提問的~原發性血小板增多症吃什麼葯好回答者：dongyl188血小板高於400*10^9/L為升高。血小板升高常見的原因有生理性的如血液濃縮、劇烈運動後、午後略高、月經後增高，病理性的有急性感染、急性溶血、紅細胞增多症、原發血小板增多症、某些腫瘤患者。還有就是檢測時如果早上空腹，之前也一直沒有喝水，可能有血液濃縮的情況，使血小板升高。建議到血液科就診檢查，明確病因後對症治療。原發性血小板增多症能痊癒嗎？回答者：黃紅遠你好，原發性的血小板減少目前確切的病因還並不是太清楚，根治不是太容易，需要考慮積極治療的，主要是使用糖皮質激素、使用中葯需要先進行辨證。原發性血小板增多症回答者：羊博士你好，可以服用活血通絡的葯物治療一下，可以服用腦絡通，血府逐瘀丸，阿司匹林腸溶片治療

6、原發性血小板增多症的病因

原發性血小板增多症是由單個異常多能幹細胞克隆性增殖引起的疾病。克隆本質的建立是因為在一個此病女性病例的紅細胞系中發現葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）的一個同工酶，表現為G-6-PD兩種類型「A」和「B」的雜合子。在另一個患者的紅系和粒系祖細胞中也發現了同樣的異常。本病主要表型表達在巨核-血小板系的原因不明，可能與異常克隆對巨核-血小板系的調節因子存在優勢反應有關，也可能突變發生在分化主要傾向於巨核-血小板系的多能幹細胞。組織學檢查和巨核細胞體外培養表明，本病骨髓中巨核細胞祖細胞的異常擴增。患者骨髓和血液體外培養巨核細胞克隆形成單位（CFU-MEG）比正常人或繼發性血小板增多症對照明顯增多，可伴有CFU-MEG克隆大小的異常和核的核內復制，在無外源生長因子加入時也常有CFU-MEG的生長。少數病例也伴有粒-單核細胞集落形成單位和紅細胞集落形成單位的增多。
本病巨核細胞數、平均巨核細胞容量均增高。血小板生成可達正常速率的15倍。血小板壽命通常正常，少數病例縮短可能系脾破壞血小板所致。血小板大量增多導致出血和血栓形成的機制並不肯定。一般認為血小板功能的異常是出血的主要原因，部分患者凝血因子減少可能為原因之一。血小板數量的顯著增多導致高聚集性血栓形成。血小板內在缺陷表現為血小板內5-羥色胺降低、血小板粘附功能降低、腺苷二磷酸（ADP）和腎上腺素誘導的血小板聚集功能降低等。本病巨核細胞增殖不僅在骨髓內，而且可累及骨髓外組織，肝、脾等組織內可出現巨核細胞系為主的增生灶。由於惡性程度較低，增長速度較慢，肝、脾常呈中等度腫大。至今未發現與此病有關的外部致病因素。

7、確診原發性血小板增多症，不治療可以么

你好，
血小板增多症的患者應該應用中西醫結合治療，可以有效的控制血小板在正常范圍，一般西醫主要是羥基脲或干擾素，但是這些相對來說副作用大，所以建議應用活血化瘀的中葯，可以有效的改善骨髓的造血功能。

8、怎樣治療原發性血小板增多症？

治療原發性血小板抄增多症，要求使血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血。主要的治療包括以下幾個方面。

(1）骨髓抑制性葯物目前，常用的是羥基腺，每天2～4g，使用3～4天後，減至每日lg。環磷酞胺、苯丁酸氮芥、馬法蘭等葯物都有效。待血小板數下降或症狀緩解後即可停葯。如有復發可再用葯。

(2）放射核素磷(32p）口服或靜脈注射，首次劑量0.08～0.11MBq，如有必要3月後再給葯一次。一般不主張應用，因為有誘發白血病的可能。

(3）血小板分離術即通過人工采血或血細胞分離儀採集的方式，迅速減少血小板數量，改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

(4）干擾素α干擾素可抑制巨核細胞生成，並使血小板的生存期縮短。

(5）其他還可應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛，以防止血小板聚集。有血栓形成者，用肝素或雙香豆素類抗凝葯。

(6)禁忌原則上禁忌行脾切除術。