1、什麼是血栓性血小板減少性紫癜的鑒別診斷?
①溶血尿毒綜來合征(源hemolytic uremic syndromes,HUS),HUS是一種主要累及腎臟的微血管病,兒童發病率高,常有前驅感染史,神經精神病狀少見;② DIC;③ Evans 綜合征;④ SLE;⑤ PNH;⑥妊娠高血壓綜合征。
2、什麼是血栓性血小板減少性紫癜?
血栓性血小板減來少性紫自癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一種較少見的彌散性微血管血栓一出血綜合征、臨床以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神症狀、腎損害和發熱典型五聯征表現為特徵。
3、血小板減少性紫癜怎麼治療?
特發性血小板減少性紫癜,治療應個體化,應用糖皮質激素,重度患者可使版用大權劑量丙種球蛋白。可供選擇的二線治療葯物包括硫唑嘌呤、環孢素A、達那唑、長春生物鹼、脾切除術等。繼發性血小板減少性紫癜,主要針對原發病治療。出血嚴重時糖皮質激素可以改善症狀,必要時輸注血小板懸液。對免疫性血小板減少應用糖皮質激素大多有效,部分患者可行血漿置換治療。血栓性血小板減少性紫癜,首選血漿置換治療。
4、引起血栓性血小板減少性紫癜的原因
約90%以上的血栓性血來小板減少性紫癜源無明顯的病因或潛在疾病,部分是繼發性的,多繼發於下列疾病--
(1)葯物過敏,如青黴素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕葯;
(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等;
(3)免疫性疾病,如類風濕性關節炎、強直性脊柱炎炎、系統性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎、乾燥綜合征;
(4)妊娠後期;
(5)抗腫瘤治療,絲裂黴素、柔紅黴素及環孢菌素A、注射疫苗等。
(6)某些感染,如細菌、立克次體、病毒和支原體等的感染。
5、血栓性血小板減少性紫癜的診斷要點是什麼?
臨床主要根據特徵性的五聯征表現作為診斷依據。血小板減少伴神經精神症狀時應高度懷疑本病。血塗片鏡檢發現破碎紅細胞、vWF 多聚體分析發現UL-vWF、vWF-CP 活性降低均有助於診斷。
6、血小板減少性紫癜是怎麼回事
?換句話說就是,血小板減少性紫癜是怎麼發生的呢?造成這一嚴重血液病的原因是有很多的,不管何種原因導致的血小板減少性紫癜都是會嚴重的影響到患者的生活,要正確治療處理,首先要明白,下面廣州血液病醫院專家為大家詳細介紹。
1、血小板生成減少或無效死亡:此類型主要包括遺傳性和獲得性兩種,獲得性免疫性血小板減少性紫癜主要是由於某些因素如葯物、惡性腫瘤、感染、電離輻射等因素損傷了造血幹細胞或影響了骨髓中增殖所導致的此病,同時這些因素也會影響多個造血細胞系統,導致人們出現不同程度貧血、白細胞減少、骨髓巨核細胞明顯減少等問題。
2、血小板破壞過多:出現免疫性血小板減少性紫癜的原因有很多,其中一種就是血小板破壞過多,而它又還有分類,其中獲得性血小板破壞過多包括免疫性和非免疫性,免疫性血小板破壞過多主要有特發性血小板減少性紫癜和葯物血小板減少;而非免疫性血小板減少破壞過多主要包括感染、彌漫性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜等。
3、脾臟因素:免疫性血小板減少性紫癜患者在確診的時候就會發現,通過對體內閃爍掃描技術以放射性同位素標記之抗體作用於血小板,最後發現約59%的結合抗體和血小板在脾內受到破壞;大約14%的患者在肝內受到破壞,從而以破壞結合抗體量多的血小板為主,可見後者主要是重症患者,畢竟脾臟也是自身抗體合成的主要部位。
4、同族免疫性血小板減少性紫癜:這個類型的患者出現的原因是因為母嬰血小板抗原性不合導致的,會讓嬰兒在出生後的血小板計數達不到正常。因此嬰兒就會發生出血,以至於嚴重影響了嬰兒的健康,此時還需要緊急進行專業性的治療才不會危及到患者的生命。
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7、血栓性血小板減少性紫癜是如何發病的?
多數獲得性TTP 病因不明,少數繼發於妊娠、葯物、自身免疫性疾病、嚴重感染回、腫瘤、答造血幹細胞移植等。
現已證實TTP 患者血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)缺乏或活性降低,不能正常降解超大分子vWF(UL-vWF),聚集的ULvWF促進血小板黏附與聚集,在微血管內形成血小板血栓,血小板消耗性減少,繼發出血,微血管管腔狹窄,紅細胞破壞,受累組織器官損傷或功能障礙。遺傳性TTP 患者多為基因突變所致的vWFcp缺乏和活性降低;獲得性TTP 患者存在抗vWF-cp 自身抗體,或存在抗CD36 自身抗體,刺激內皮細胞釋放過多UL-vWF。
8、為什麼血栓性血小板減少性紫癜的治療?
(1)血漿置換和輸注新鮮冷凍血漿
血漿置換為首選治療,置換液應選用新回鮮血漿或冷凍血漿(FFP)。答
由於TTP 病情凶險,診斷明確或高度懷疑本病時,應即刻開始治療。遺傳性TTP 患者可輸注FFP。
(2)其他療法
糖皮質激素、大劑量靜脈免疫球蛋白、長春新鹼、CSA、CTX、rituximab 等對獲得性TTP 可能有效。
80% 以上的患者通過血漿置換治療可以長期存活。
9、血栓性血小板減少性紫癜的實驗室檢查有哪些?
(1)血象
可見不同程度的貧血,網織紅細胞升高,破碎紅細胞大於2%,血版小板低於50×109/L。
(2)溶血權檢查
可見結合珠蛋白降低,血清膽紅素升高,LDH 升高,血紅蛋白尿等血管內溶血表現。
(3)出凝血檢查
出血時間延長,血塊退縮不良,束臂試驗陽性。一般無典型DIC 實驗室變化。vWF 多聚體分析可見UL-vWF。
(4)血管性血友病因子裂解酶活性分析
遺傳性TTP 患者vWF-CP 活性低於5%,部分獲得性TTP 患者也可顯著降低,同時血漿中可測得該酶的抑制物。
10、血栓性血小板減少性紫癜的臨床表現是什麼?
TTP 可發生於任何年齡,多為15 ~ 50 歲,女性多見。出血和神經精神症狀為該病最常見的表現回。以皮膚黏膜和視網膜出答血為主,嚴重者可發生內臟及顱內出血。神經精神症狀可表現為頭痛、意識紊亂、淡漠、失語、驚厥、視力障礙、譫妄和偏癱等,變化多端。
微血管病性溶血表現為皮膚、鞏膜黃染,尿色加深。腎臟表現有蛋白尿、血尿和不同程度的腎功能損害。發熱見於半數患者。並非所有患者均具有五聯征表現。
TTP 可根據有無明確的病因分為原發性TTP 和繼發性TTP;根據有無遺傳背景分為遺傳性TTP 和獲得性TTP;可根據起病急緩和病程分為急性和慢性。