1、血友病是什麼？血友病能治好嗎？有什麼注意事項沒有？
中文名:血友病 英文名:hemophilia 定義： ○血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。 ○血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。 [編輯本段]病因 血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。 [編輯本段]症狀 由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂後，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時，常常危及生命。 關節出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，使關節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。 由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。 重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發生，稱為自發出血。關節出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。 輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。 [編輯本段]治療 一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。 二、替代療法。 （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。 （二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。 （三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。 （四）凝血酶原復合物濃縮劑。 三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。 四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。 五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。 六、達那唑。 七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。 八、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。 俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣，所以又稱為「皇家病」。 [編輯本段]血友病飲食 血友病人慎服的葯物及食物： 牛奶、木耳、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶，銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取葯物（如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤葯、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等， 上述食物、西葯及中葯里，有的可誘發出血性疾病，有的葯物有預防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的葯物，但因為本人葯理知道非常有限，而且葯種確實也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，感冒葯中大多含有可誘發出血性疾病的成份，要認真選擇；而對於中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和葯物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結。不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權威，請注意：病友們在選擇和服用葯物時，一定要向醫生申明自身的疾病，請醫生幫助選取，自行去葯店購葯時則一定要看好葯品說明書。 [編輯本段]常見的止血劑 雲南白葯、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特羅酶）、凝血酶等。 如果葯品中含的是此類成份，一般可以使用。但是：請遵醫囑！血友病人就醫時一定要告訴醫生：本人有血友病。避免開回不能用的葯。 另外，血友病人如果出現血尿，要多喝水；出血之後，多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如肉、動物肝臟、蛋、奶等。 [編輯本段]中醫對血友病的認識 依據血友病在臨床上以出血為主要症狀，應屬於中醫的"血證"范圍之內。古人早在《內經》中對血的生理和病理就有較深刻的認識。在《靈樞·決氣篇》中指出；"中焦受氣取汁，變化而赤，是謂血"。對血證的病因病機也有許多論述。在《濟生方·吐衄》中認為血證"所致之由，因大虛損或飲酒過度，或強食過飽，或飲啖辛熱，或憂思恚怒"。對於血證的病機，則認為多由於熱所致，《素問玄機原病式·熱類》認為失血主要由熱盛所致。《諸病源候論·九竅四肢出血候》載： "凡榮衛大虛，臟腑傷損，血脈空竭，因而恚怒失節，驚忿過度，暴氣逆溢，致腠理開張，血脈流散也，故九竅出血。"《景岳全書·血證》對血證作了較為系統的歸納，將出血的病機概括為"火盛"和"氣傷"兩個方面，指出："血本陰精，不宜動也，而動則為病。血主營氣，不宜損也，而損則為病。蓋動者多由於火，火盛則逼血妄行；損者多由於氣，氣傷則血無以存"。在治療上，《先醒齋醫學廣筆記·吐血》中提到了治療吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循經，不致瘀蓄；"宜補肝不宜伐肝"，伐肝會損肝之體，使肝愈虛而血不藏；"宜降氣不宜降火"，氣有餘便是火；故降氣即所以降火。《血證論》是論述血證的專著，該書提出的止血、消瘀、寧血、補血的治血4法，是治療血證的大綱。 臨床表現 （一）血熱熾感 主症：起病急，可因外傷、拔牙、小手術等原因導致出血不止，色鮮紅，常以關節腫痛，行走困難為主，伴口乾口渴，發熱，溲黃便秘，煩躁易怒，夜寐不安。舌紅苔黃，脈弦數。 （二）腎精不足 主症：出血量較多色鮮紅，可伴有肌衄、齒衄、鼻衄以及關節腫痛，腰膝酸軟，耳鳴，頭暈，口乾咽燥，手足心熱，潮熱盜汗，舌紅少苔，脈沉細數。 （三）氣血虧虛 主症：病程長，反復出血，血色淡，面色蒼白，頭暈乏力，神疲倦怠，氣短，心悸，納差，舌質淡，脈細弱。 （四）瘀血阻絡 主症：碰撞或用力、負重過度後，局部初起紅腫疼痛，活動障礙，繼而紫暗腫脹。日久會導致肢體的癱瘓，手足不溫，舌質紫暗，脈細澀。 診斷 1、發病特點：患者一般多在外傷後、拔牙或者其他小型手術或者葯物注射後，出現血流不止，也可以為自發性出血。其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部，同時伴有疼痛，感受以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬於急性出血期，出血吸收後功能可以恢復正常。而其他證型的患者，其病程較長，並已反復發作，因而逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形，或者出現肌肉萎縮。腦出血（中風）雖然少見，但卻是致死的重要原因。 2:證候特點 （1）多為男性患者，女性極少見，有或無家族史。 （2）出血：以皮膚、肌肉深部出血為常見症狀。可發生在身體的任何部位，關節腔若有出血現象，可造成關節活動障礙。血熱熾盛型更發病急，症見出血量多，但經積極正確地治療後，出血可完全吸收，功能恢復正常。但其他類型因反復出血，纏綿不愈，逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形，最終喪失其功能。 （3）除上述出血現象外，還可有鼻衄、齒衄等出血現象，但嘔血、便血、咳血少見。 （4）中風（腦出血）是致死的原因。 注意事項： （l）匆過勞。 （2）飲食有節，如暴飲暴食，勿食辛辣刺激之品及硬質食物。 （3）避風寒。 （4）給予患者精神安慰，樹立戰勝疾病的信心。 預防（1）避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。 （2）因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。 （3）調情志：因精神刺激可誘發出血。 （4）一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的並發症、後遺症都較輕。 （5）若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。 （6）禁服使血小板聚集受抑制的葯物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。 http://www.365rice.com/
2、血友病應該怎樣治療?
徹底治癒血友病很困難,應盡量控制出血?為了治療出血,應進行輸血內?
輸血可以使因失血而容導致的貧血得以恢復,同時也有止血效果?但缺點是有效成份幾個小時後就可減半,所以要反復注射含有凝固因子的健康人血液?
然而,近幾年來,由於有了優秀的第R因子制劑可用於血友病A和血友病B,很有效果?現在,對血友病患者甚至也可以手術?
3、血友病可以根治嗎
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
（1）輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。
（2）冷沉澱物冰凍（-20℃）冷沉澱制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。
（3）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
（4）凝血酶原復合物（PPSB）每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。
（5）重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染，葯代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素）
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
4、為什麼血友病不能治療？
血友病是一種遺傳病一般的治療方法：
一、避免外傷和手術，如發生關節出血，應固定患肢忌服阿斯匹林等影響凝血葯物。
二、替代治
療：①血友病A：輸冷沉澱物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關節積血深部血腫者：因子VIII活性應提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg(因子VIII
1個單位相當於正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節積血和深部血腫：因子VIII活性應提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg;需作大手術者：因子VIII活性應提高到60%～70%以上需輸注30～50U/kg。計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。如：要使60kg重的重
型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環中的半衰期約10～12h，應輸注2～3次/d。
②血友病B：治療原則同血友病甲輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h)。
三、手術治療：關節嚴重畸形，影響正常活動者，在嚴格替代治療情況下可行矯形手術。
四、局部出血：壓迫止血為主。
我們明顯的可以看出，正因為是遺傳病，也是治標不治本！但是希望患者不要這么悲觀，有時候一個人的意念比任何醫療都來的有效
5、從小就有病，血友病，沒有治療，一直熬到現在。不過病情沒有惡化，越來越好 啦。
這真是不幸之中的萬幸，血友病真的好嚴重，沒有治療還越來越好，老天還是厚愛你的，希望你要有個好心態，身體越來越好，健康長壽。
6、血友病能治嗎？
遺傳病，不可治癒
7、血友病是什麼病，怎麼治，能治的好嗎？？？
您好，血友病是一種血液遺傳病，目前是沒有辦法治癒的。就是血液里缺乏凝血因子，導致難以止血。
8、獲得性血友病早能治好嗎?
獲得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由於體內產生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引回起的出血病。雖然常答有危及生命的嚴重出血，但是，如診斷正確、治療及時，會達到有效的止血效果。治療方案的確定取決於出血的嚴重程度和抗體特性。
獲得性血友病，需要查找原因的，只有對因治療，方才得以緩解；
加以介入中葯施治，有助於增加出凝血功能，防治出血，不妨試試。
9、血友病能治好嗎？
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1、無特效治療方法。
2、只能預防各種症狀的出現，如果控製得好，也可以與正常人一樣生活，但是多少會受到一定影響的。
3、目前你自己要知道一下，到底是哪個人遺傳給你弟的，是你媽還是你繼父，因為這個非常關鍵，這個關繫到你以後結婚生育。
了解一下這兩篇文章吧，對你可能會有幫助的。
①血友病基本情況http://hi.baidu.com/cholo/blog/item/16fc92234cb6dc48ad34dec7.html
②血友病治療http://hi.baidu.com/cholo/blog/item/ac2b39f3efff9c5c352accd4.html
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