1、什么是左侧肾上腺神经母细胞瘤
NBL是儿童期常见的实体瘤,约75%位于腹膜后肾上腺部,肾上腺髓质为最常见的发病部位。
NBL的临床表现具有多样性,可表现为非特异性症状如发热、面色苍白、食欲不振等,以及儿茶酚胺代谢异常和肿瘤浸润、压迫相关症状。确诊依赖于病理活检,典型的影像学、骨髓细胞学检查、肿瘤标志物(如血NSE、尿VMA)检测均可作为诊断依据。起源于肾上腺的NBL因部位隐匿,无特殊症状,又缺乏可靠的诊断方法,文献报告70%的病例确诊时已发生转移。
NBL分期目前多采用国际神经母细胞瘤分期系统(INSS),其中IVs期见于1岁以内婴儿。研究发现,年龄与分期是重要的预后因素,一般认为年龄小于1岁及Ⅳs期病例自然消退率较高,预后良好。日本VMA普查发现NBL的发病率远较临床发现要高,其中部分病例自发消退。但临床大多数患儿就诊时即为Ⅲ~Ⅳ期,故发现自发消退率远较实际为低。本例患儿目前仍在随访中,远期预后仍有待继续观察。
点评：NBL的临床表现有很大的异质性,临床转归可能为自然退化、迅速进展或死亡,是对肿瘤工作者很大的挑战。本病恶性程度高,具有发病隐匿和早期转移的特点,大多数患儿就诊时已属于Ⅲ~Ⅳ期。本例患儿因其他疾病而入院,常规检查发现左肾上腺区肿物,NSE升高,结合患者年龄小于6个月,临床高度怀疑Ⅳs期NBL,需要动态检测并随访以明确有无肿瘤自发消退的可能性。
2、为什么会得神经母细胞瘤 成人得神经母细胞瘤治愈的
神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞，从神经嵴移行后细胞的分化程度，类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节，肾上腺嗜铬细胞，NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致，经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤，神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化，成熟过程，典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网，另一种完全分化的，良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞，神经纤维网及Schwann细胞组成，神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)，前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性，对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化，分化不良，分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低，中，高3级，Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度，有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：
1.FH包括以下各类
(1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。
(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB，MKI高级。
(2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。
(3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。
(4)所有>5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上，除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性，电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.003%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：贫血 高血压
治疗常识
就诊科室：肿瘤科 肿瘤外科
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：8-12周
治愈率：70%
常用药品：复方环磷酰胺片 依托泊苷软胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——80000元）
温馨提示
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
3、神经母细胞瘤
一项新研究表明：早期采用免疫增强疗法有望改善晚期神经母细胞瘤患儿的预后。
神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，特别“偏爱”婴儿和5岁以下的儿童。这种癌症始于未成熟的神经细胞，好发于肾上腺髓质以及胸腹部神经纤维。
近半数的神经母细胞瘤患儿，是在癌症扩散并被认定为高危后才被诊断出来。这种情况下通常采用比较激进的治疗。典型的治疗方案是从高剂量化疗开始，然后通过手术切除可见的肿瘤，再进行辅助化疗，接着是干细胞移植来重建免疫系统，然后是放疗。
近年来，医生们又在治疗方案的最后加入了另一种武器:单克隆抗体药物Dinutuximab（商品名：Unituxin）。这种药物与神经母细胞瘤中名为GD2的神经节苷脂结合，并使儿童自身免疫系统攻击癌细胞。2015年3月，美国FDA批准Dinutuximab联合GM-CSF、白介素-2与维甲酸治疗儿童高风险神经母细胞瘤。这种免疫疗法将高风险患者移植手术后的2年无事件生存率从46%提高到了66%。
新试验的首席研究员、圣裘德儿童研究医院的韦恩·弗曼博士(Dr. Wayne Furman)说：“尽管我们已竭尽全力，但超过一半的高危神经母细胞瘤患儿还是复发了。” 所以，他的团队尝试了一种不同的策略，他们没有等到最后再进行抗体治疗，而是预先给患儿进行抗体治疗，同时进行初始化疗。这种调整，部分是基于对某些成人癌症患者的研究——化疗联合抗体治疗可以改善患者的反应。
这项试验涉及43名患有高风险神经母细胞瘤的儿童，但弗曼博士的团队并没有使用Dinutuximab。他们选择了一种类似于Dinutuximab的试验性抗体，作用于相同的GD2蛋白。研究人员解释，之所以设计这种新抗体，是为了减少过敏反应和疼痛。
参与研究的患儿接受了6轮化疗和抗体治疗。仅仅两轮之后，76%的患儿的肿瘤就出现了一定程度的消退。在最初的化疗/抗体结合之后，孩子们转向其他标准治疗，包括最后一轮的抗体治疗。
两年后，近86%的患儿没有复发或进展。研究者说，相比之下，以往没有使用早期抗体治疗的研究中这一比例为50%。
不过，这一研究结果，还需要在多个中心进行更大规模的试验中进行证实。关键是，这种试验性抗体不允许在试验以外使用。目前还不清楚已获批准的药物Dinutuximab是否能达到预期效果。为此，他们正在进行相关临床试验。
费城儿童医院的肿瘤专家Rochelle Bagatell博士说：“最新的发现确实为进一步研究免疫增强疗法作为高危神经母细胞瘤的‘前线’治疗方法提供了依据。这些数据非常有意义。越来越多的证据表明，化疗和免疫治疗的结合可能会改变高危神经母细胞瘤患儿的预后。”
弗曼博士认为：“最终，在治疗一开始就使用抗体疗法将是一个方向。如果最新的结果得到证实，医生们可能会调整治疗方案。但这还需要时间来进一步研究。”
这项研究结果近日发表在《临床癌症研究》 杂志网络版上。
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4、肾上腺细胞瘤是一种怎样的病
视神经母细胞瘤与神网膜母细胞瘤不是同一种病，但是两者症状表现，预后很相似回。视答神经母细胞又称神经上皮型肿瘤，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型（rosette）。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，病原来自视网膜细胞。对视力和生命有严重的威胁和危害。发生于视网膜核层。