1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 患上它如何治疗
1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者，48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓，分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓，其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么?Araten DJ等认为主要是以下几个方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血干细胞，③提供强大的免疫抑制
治疗(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最后一点更为重要，认为它解除了对正常细胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺/TBI、氧芬胂(美法仑)/环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险，所以从生存曲线看，做骨髓移
2、阵发性睡眠性血红蛋白尿患者饮食上注意哪些
中文名称: 血红蛋白尿
英文名称: hemoglobinuria
症状
症状: 尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时，血浆游离血红蛋白明显增多，超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同，可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色，但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿，证据是不足的，因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色，用实验室的方法可以确诊。此外，要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。 血管内与血管外溶血有时不易截然分开，可以在不同程度上合并存在，血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。 慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后，临床表现常有低热、腰痛、腹痛，周身不适等 。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色，发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血，表现为手术创面严重渗血、血压下降，最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失，但亦有持续更长时间者。
诊断
诊断和鉴别诊断时，取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺或愈创术试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿，即发生血尿时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿，它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。
治疗
肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞)。 一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
黄疸
黄疸，是以面目及全身皮肤发黄为特点，其中尤以目黄为要。《灵枢·论疾诊尺》篇:“身痛而色微黄，齿垢黄，爪甲上黄，黄疸也。”《杂病源流犀烛》:“目黄者曰黄疸，以目为宗脉所聚，诸经之热上熏于目，故目黄。”其发病多与湿邪有关，如感受时邪或饮食不节;或劳倦内伤而致湿热或寒湿阻于中焦，熏蒸或瘀阻肝胆，迫使胆汁不循常道而溢于肌肤，则可产生黄疸。
黄疸与黄胖不同。《类证治裁》:“黄疸目黄，身不肿。黄胖多肿，其色黄中带白，目如故，疲倦少神。病源虽同属脾，然黄疸由湿热郁蒸而成;黄胖则湿热未甚，多虫与食积所致......又劳力受伤亦成黄胖，能食易饥，疲倦无力，俗名脱力黄，此又在虫食黄疸之外者。”临床对黄疸可分阳黄与阴黄两类。阳黄可分为湿热内蕴，热毒炽盛，胆道阻滞;阴黄则分寒湿内阻和瘀血停滞等证。
【常见证候】
湿热内蕴:目黄身黄，色泽鲜明，或见发热，口渴，心中懊忧，身倦无力，脘腹胀满，食少纳呆，厌恶油腻，恶心呕吐，小溲深黄或短赤，大便秘结，舌苔黄腻，脉滑数。
热毒炽盛:身目深黄，色泽鲜明，发病急骤，黄疸迅速加深，壮热，心烦不宁，或神昏谵语，鼻衄便血，肌肤斑疹，口渴喜冷饮，腹胀胁痛，舌质红绛苔黄燥，脉弦数或弦细数。
胆道阻滞:身目俱黄，出现较快，寒热往来，右胁绞痛牵引至肩背，恶心呕吐，口苦咽干，厌恶油腻，小便深黄，大便灰白，舌红苔黄腻，脉弦数。
寒湿内阻:身目俱黄，色泽晦暗如烟熏，畏寒肢冷，神疲乏力，脘闷或腹胀，纳呆，便溏，口淡不渴，小溲不利。舌淡胖大苔白腻，脉濡缓。
瘀血停滞:身目色黄而晦暗，胁下症积胀痛，拒按，或有腹水，腹壁青筋暴露，颈胸部位出现红丝血缕，大便黑，舌质隐青或舌淡有瘀斑，脉弦涩。
脾虚血亏:肌肤发黄无光泽，神疲乏力，心悸失眠，头晕，爪甲不荣，舌质淡，脉濡细。
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西医角度:
概述
黄疸是指高胆红素血症，临床表现即血中胆红素增高而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液出现黄染。当血清胆红素浓度为17.1~34.2umol(1~2mg/d1)时，而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/l(2mg/d1)时则为显性黄疸。
病因
1、由于红细胞破坏增加，胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。
2、肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。
3、肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻，影响胆红素的排泄，导致梗阻性(阻塞性)黄疸。
4、肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。
症状
1、皮肤、巩膜等组织的黄染，黄疸加深时，尿、痰、泪液及汗液也被黄染，唾液一般不变色。
2、尿和粪的色泽改变。
3、消化道症状，常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。
4、胆盐血症的表现，主要症状有:皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。
检查
1、血常规、尿常规。
2、黄疸指数、血清胆红素定量试验。
3、尿液中胆红素、尿胆原、尿胆素检查。
4、血清酶学检查。
5、血胆固醇和胆固醇酯测定。
6、免疫学检查。
7、x线检查。
8、b型超声波检查。
9、放射性核素检查。
10、肝活组织检查。
11、腹腔镜检查。 ]
实验室检查鉴别
血清胆红素定量(umol/l) 尿液 粪便
总胆红素 非结合胆红素 结合胆红素 尿胆原 尿胆红素 颜色 粪胆原
健康人 3.4-17.1 1.7-10.2 0-6.8 1:20(-) (-) 黄褐色 正常
溶血性黄疸 升高 升高 升高 /正常 强( ) (-) 加深 增加
阻塞性黄疸 升高 升高 /正常 升高 (-) ( ) 变浅/灰白色 下降 /消失
肝细胞性黄疸 升高 升高 /正常 升高 ( )/(-) ( ) 变浅/正常 下降 /正常
治疗
1、积极治疗原发病。
2、对症治疗。
中医辨证论治
阳黄
1、热重于湿
治法 清利湿热退黄
方药 茵陈蒿汤加减
2、湿重于热
治法 利湿化浊，佐以清热
方药 茵陈五苓汤和连朴饮加减
3、急黄
治法 清热解毒，凉血开窍
方药 千金犀角散加减
阴黄
1、寒湿困脾
治法 温阳健脾，化湿退黄
方药 茵陈术附汤加味
2、脾虚湿滞
治法 健脾养血，利湿退黄
方药 黄芪建中汤加减
黄疸
病证名。目黄，皮肤黄、小便黄之证。亦称黄瘅。《素问·平人气象论》:“溺黄赤安卧者，黄疸。”“目黄者曰黄疸。”《灵枢·论疾诊尺》:“身痛而色微黄，齿垢黄，爪甲上黄，黄疸也。”由瘀热与湿相搏，不得泄越，寒湿在里不解所致。有阴黄阳黄，在脏腑之分。阳黄者因湿热内蕴，熏蒸郁遏，身目俱黄，黄如橘子色。阴黄为寒湿内结，浸淫肌肤，色黄如烟熏。又有五疸、三十六黄、黄疸二十八候之分，详见各条。黄疸可见于肝细胞损伤、坏死，各种原因引起的胆道阻塞、胆汁郁滞及溶血性黄疸等。
黄疸的其他疗法
1.外治法
(1)甜瓜蒂10克，研末搐鼻，每日数次，黄水流尽则愈。
(2)茵陈蒿1把，生姜1块，捣烂，擦于胸前、四肢。
2.针灸疗法
针刺章门、太冲、脾俞、肝俞、劳宫、脊中等穴。若嗜卧、四肢倦怠者，可灸手三里。
3.饮食疗法
(1)鸡骨草煲红枣:鸡骨草60克，红枣8枚，水煎代茶饮。适用于阳黄、急黄。
(2)溪黄草煲猪肝:溪黄草60克，猪肝50克，水煎服。适用于阳黄、急黄。
(3)丹参灵芝煲田鸡:丹参30克，灵芝15克，田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤，盐调味饮汤食肉。适用于阴黄。
4.预防调护
饮食有节，勿嗜酒，勿进食不洁之品及恣食辛热肥甘之物。 黄疸病人应注意休息，保持心情舒畅，饮食宜清淡。 本病一旦发现，立即隔离治疗，并对其食具、用具加以清毒，将其排泄物深埋或用漂白粉消毒。 经治疗黄疸消退后，不宜马上停药，应根据病情继续治疗，以免复发。
3、阵发性睡眠性血红蛋白尿
您好！
我是北京武警中队2医院的一名医师！
我给您说下您朋友的治疗方法文字比较多请您认真仔细看谢谢！
1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者，48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓，分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓，其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么?Araten DJ等认为主要是以下几个方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血干细胞，③提供强大的免疫抑制
治疗(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最后一点更为重要，认为它解除了对正常细胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺/TBI、氧芬胂(美法仑)/环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险，所以从生存曲线看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低于单纯支持治疗者，但在6年后，移植的患者的远期生存机会较大。
骨髓移植虽然取得了一定的疗效，但毕竟风险大、供者来源困难。所以，仍需研究其他变通办法：①利用自身的造血干/祖细胞。近年来从外周血分离早期造血干细胞的技术和方法不断进步，自体造血干细胞的应用和净化技术的研究，促使我们设想从PNH患者的自体外周血分离出造血干细胞，用适当方法去除异常造血干/祖细胞，扩增正常造血干/祖细胞，然后回输，希望成为治疗本病的一种低风险方法。我院肖娟等2000年的研究表明：自体的正常表型的CD34+细胞在适当条件下培养7天可扩增22.5倍，而且可以保持其多向分化潜能。但如前文所述，PNH体内的正常造血干/祖细胞除数量少外，在生存、增殖和其他生物学特性方面是否真正正常，尚待进一步研究才能付诸实践。另外，有人发现用G-CSF动员到外周血中的CD34 细胞主要是CD59- 者，而非CD59 者，推测可能是由于异常细胞缺乏GPI连接的某种黏附因子，因而更容易脱离基质而进入外周血。若果真如此，则又使实施本法增加了一个新问题。Prince GM等(1995)也有利用PNH患者自身造血干/祖细胞治疗本病的想法。Stiff P等2000年曾报道，以自体骨髓细胞进行体外扩增，用于大剂量化疗后重建造血功能，治疗1例乳腺癌获得成功，说明上述设想有可能实现。②用小移植或非清髓性造血干细胞移植。为避免移植相关性死亡，Suenaga等2001年报道1例PNH，用Cladribine、白消安(马利兰)、兔ATG作预处理，然后给予HLA相合兄弟的外周血造血干细胞，以环孢素A预防移植物抗宿主病，无明显毒性反应，移植14天后，供者细胞占90%～100%并保持此水平，观察6个月无复发。若能采用非清髓性造血干细胞移植则较理想，因为：①移植前预处理的危险性较小;②移植前后都应用治疗再障的免疫抑制剂，解决了免疫失调的致病因素;③对PNH来说，不需要完全彻底地消灭异常细胞，因为根据对临床完全缓解患者的观察，外周血中仍可有15%以下的异常细胞，但全无疾病表现。当然，采用非清髓性造血于细胞移植治疗本病尚需更多病例和更长时间的观察。
2.免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。然而，根据双重发病机制的设想，前述免疫抑制剂的应用还是合理的。韩国Cho SG等2001年报道，给1例PNH患者用大剂量环磷酰胺预处理，然后给予同基因造血干细胞，结果缓解后12个月又复发，作者认为当初应加用抗淋巴细胞球蛋白。另有个别报道用抗胸腺细胞球蛋白治疗后PNH克隆暂时减少，认为可能是抗胸腺细胞球蛋白激活补体经典途径，使PNH细胞发生溶血而导致PNH克隆减少。
3.减轻溶血发作的方法 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。开始时可用泼尼松30～40mg，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量，若用泼尼松做维持治疗，应用最小量。另外常用的还有维生素E，300mg/d，分3次服，但效果并不肯定。国内还有人试用防溶灵(杨梅树根皮)、川芎嗪(阿魏酸钠)山莨菪碱(654-2)、普鲁卡因静脉点滴等。国外有个别人试用氨苯砜、甲硝唑，然而大都没有充分的理论依据和多家验证，没有公认的疗效。我院曾对有持续不停的严重溶血而骨髓增生良好的PNH患者在频繁输红细胞的同时给用小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(前苏联曾有人用环磷酰胺，另有人用巯嘌呤)，设想能使异常造血细胞有所减少，有些患者有效;也曾试用过极小剂量的氯喹，但所试例数都很少，很难肯定说明效果。有人企图用联合化疗的方法以去除异常造血细胞，结果病情可有一个时期的改善，但异常克隆不能彻底清除，仍不免复发，同时因为化疗对正常造血细胞也有影响，可引起严重骨髓抑制，发生致死性的感染，应该慎行。目前也在研究抑制补体激活的新药物，有人指出肾上腺皮质激素的作用机制之一也是抑制补体，另外有人提到肝素既可抑制补体又可防治血栓，有一箭双雕的作用，然而需要进一步证实其真正效果。还有人用细胞工程的方法将正常细胞上的CD59转给缺失CD59的异常细胞，可纠正其对补体的敏感，但毕竟这只能有暂时效果，新生的异常细胞仍无CD59。
4.贫血的治疗 针对骨髓增生不良可试用司坦唑醇(康力隆)、丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)、达那唑等。若有缺铁的实验室证据可给小量铁剂(普通剂量的1/5～1/10，用量大可诱发血红蛋白尿)。缺乏叶酸者应予补充。严重或发展较快的贫血可输红细胞或经生理盐水洗涤的红细胞，以免诱发血红蛋白尿的发作。近年来还有人试用大剂量红细胞生成素(500U/kg体重，每周3次)，据说用药半年以后有的患者有效，然而也是例数不多，不能有肯定结论。
5.基因治疗 用反转录病毒载体将编码一种跨膜CD59的基因转入PNH病态细胞，结果跨膜CD59得以表达，可代替所缺的需GPI连接在膜上的CD59，使细胞减轻对补体的敏感性。Nishimura J等2001年报道，以反转录病毒为载体，可将含PIG-A基因有效并稳定地转入来自PNH患者的缺失PIG-A基因的多种细胞株和外周血及骨髓的单个核细胞，使其恢复GPI连接蛋白的表达，另外也可转入外周血中的CD34 细胞。提示通过基因治疗使病态细胞恢复是有可能的。
6.并发症的处理 感染、血管栓塞、急性肾功能衰竭等均应给于相应的处理。
(二)预后
本病属良性慢性病。多数患者长期有中、重度贫血，但其中半数仍可从事日常活动或参加适当工作。约10%患者经长时期反复后获得缓解或达到痊愈。由于大都不能归功于特殊治疗，所以多视为自然缓解。这些患者全无任何PNH表现，没有临床症状，补体敏感试验都阴性，受检的部分患者中仍有少数可用流式细胞仪技术查到少量PNH异常细胞。PNH本身很少致命，主要死于并发症，在国内首位是感染，其次是血管栓塞，还有少数死于贫血性心脏病、脑出血等。而在欧美本病的首位死因是重要器官的静脉栓塞，其次是中枢神经系统或胃肠道的出血;另有15%的患者死于心肌梗死或脑血管意外，认为与本病无关。过去把PNH也归入白血病前期，事实上由PNH转为急性白血病者极少。日本报道的160例中只占2.5%，Hillmen(1995)报道长期追查的80例中无一例转为白血病，在我院长期随访的182例中也没有一例转为急性白血病。因此，由PNH转为白血病者虽有报道，但总体来说机会很小，实际上不宜将PNH归入“白血病前期”。根据长期随访的结果分析：英国80例的估算中数生存期为10年，28%在诊断后25年仍存活，生存10年以上者中34%最后可获缓解;我院长期随访的182例的估算中数生存期为15年，诊断后25～30年的存活率仍在50%以上;日本的情况也相似。由此可见，PNH实际属于长期慢性良性病。综合国内 PNH 报道资料，患者约有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、贫血性心脏病，中枢神经出血，其中以感染过多，进一步减少并发症所带来的死亡，加强对症和支持治疗，提高生存质量，则有可能长期生存。
国内 PNH 约有80%是由再障性贫血转化而来的。
PNH合并妊娠者易使病情加重及胎儿死亡、流产等，国外大多主张早期终止妊娠。但据我们自己的经验，经谨慎处理可以继续妊娠，不一定妊娠失败或给患者带来重大的影响。
4、阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些？
阵发性睡眠性血红蛋白尿的大部分病例经过三个临床阶段：第一阶段为血红蛋白尿前期，主要表现为贫血；第二阶段为血红蛋白尿发作期，大多出现于起病后半年到两年内，起初血红蛋白尿发作较轻，间隔较长，以后逐渐加重，发作频繁；第三阶段为并发症期或缓解期，此时部分病例经过长时期的溶血发作，可发生肝胆系统或血栓形成等并发症，另一部分患者经过治疗，贫血好转，血红蛋白尿发作减少，甚至得以缓解。
（1）由贫血引起的症状。最早出现，如头晕、乏力、心悸、气促、面色苍黄、耳鸣、眼花、活动或劳累后加重等。
（2）血红蛋白尿。血红蛋白尿是本病最典型的症状，其表现多不相同。有的尿色呈酱油样或红葡萄酒色，潜血试验强阳性。后半夜或黎明前后发作最明显，白天可以没有或较轻，但当发作较重时，白天同样有较严重的血红蛋白尿。如果患者改在白天睡眠，则血红蛋白尿的发作变成白天重于夜间。有的病例一天中可持续或仅一、两次尿呈酱油色；有的仅仅在早晨起床后，尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。
阵发性加重时，个别病例血红蛋白可降至20～30g/dl，可伴腰酸痛，四肢关节酸痛，食欲减退，恶心，呕吐等。由于尿中含大量游离血红蛋白，常可有尿道刺痛，尿不净感，膀胱区刺痛等排尿不适感。本病发病大多缓慢，以贫血症状首见。多数病例在贫血症状出现1～2年才出现血红蛋白尿。但亦有少数以血红蛋白尿急性发作者。
研究发现，我国阵发性睡眠性血红蛋白尿的男性患者高出女性4.4倍。有典型血红蛋白尿频发或偶发者约占75.8％；长期无血红蛋白尿发作者占24.2％。上呼吸道感染、各种不明原因的发热、劳累以及铁剂、索米痛片、磺胺药等药物是引起血红蛋白尿的主要诱因。
（3）其他症状体征。少数病例因白细胞和血小板减少可有发热、皮肤黏膜出血等。
体格检查时可发现多数患者皮肤苍白或苍黄，巩膜、皮肤可黄染，病程长者可有皮肤色素沉着，约半数患者有肝肿大，1/4患者有脾肿大，长期用皮质激素和雄性激素者可有痤疮和库欣综合征表现。库欣综合征（即皮质醇增多症）表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松症及性功能异常等。
5、阵发性睡眠性血红蛋白尿会影响生命吗
牛皮癣作为一种顽固的皮肤疾病，治疗比较漫长，且不易治愈，但这并不能说明牛皮癣会版威胁到生命健康权。牛皮癣不属于病毒以及细菌，对身体无危害生命只影响美观。牛皮癣虽不危及生命安全，但是会逐年的迁延，而且一年会比一年的加重，给患者身体、身心都带来极大的痛苦，而且某些治疗药物还会严重地损害病人健康，并危及生命，因此患者在选择用药时，一定要慎重，以免造成病情加重。
6、阵发性睡眠性血红蛋白尿是重大疾病吗
要看条款！你所买的保险里有没有这类疾病！
7、阵发性睡眠性血红蛋白尿nap降低吗
PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)是一种免疫性疾病，激素可以控制，但减量或停用后容易反复，大部分患者的情况都相似，你可以中西医结合治疗看看，也许通过中药调节免疫能有好的效果。
8、阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状有哪些
一、症状: 起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。 二、特征： 1 、贫血 98% 的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。 2 、黄疸 由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。 3 、出血 约1/3患者有出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。 4 、肝脾肿大 25%有肿大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12 .5% 。 5 、其他 长期贫血心脏可见代偿性扩大。 【诊断标准】 一、 PNH 的诊断条件 1、临床表现符合PNH 。 2、实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中，凡具备下列条件： a 、两项以上阳性; b 、一项阳性但是具备下面条件： (1) 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。 (2)有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。 (3)能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。 二、再生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断 凡再障性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -PNH 综合症。