原发性血小板增多症

1、什么是原发性血小板增多症？

一般，人们都知道血小板减少会引起出血，但血小板增多也会导致出血吗？

答案是肯内定的。

原发性容血小板增多症就是骨髓巨核细胞异常增生所导致的外周血中血小板持续明显增多、功能异常的疾病，它同样可引起出血倾向及血栓形成。此外，还可伴有轻至中度的脾肿大。该病发病率不高，多见于40岁以上者。

原发性血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其是年轻人，在起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤黏膜淤斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计发现30%的患者有动脉或静脉血栓形成。当发生肢体血管栓塞后，患者可出现肢体麻木、疼痛，甚至可有坏疽，也有表现为红斑性肢痛病者。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数患者有肝肿大。

2、原发性血小板增多症的鉴别诊断

本病与其他抄骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。
本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。
表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别继发性血小板增多症原发性血小板增多症
病因继发某种病理或生理因素不明
病期常为暂时性持续性
出血和血栓形成少见常见
脾肿大常无常有
血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L
血小板形态功能常正常常不正常
白细胞计数常正常90%患者升高
出血时间通常正常可延长
巨核细胞数轻度增多显著增多
平均巨核细胞容量减少增加

3、原发性血小板增多症怎么治疗

如果血小板低于800，又没有什么症状的话，可以不治
吃点阿司匹林防栓就是了

4、请问我有原发性血小板增多症，而且经常失眠，十多年了，怎样治疗，谢谢

首先原发性血小板增多症已经确诊了吗？怎么治疗的？效果如何？
患者：吃拜回阿司匹林和羟基脲，答干扰素打了一年半了，妇科也有毛病，我真的很痛苦，求您指点迷津，真心感谢
医生：实在不好意思，我年轻经验比较少，之前见得病人也都是这样的方案。没有经验可以提供给您。这样您再咨询一下主任级别的医生吧！实在不好意思！

5、得了原发性血小板增多症需要注意什么

您好，原发性血小板增多症是不会遗传的。您可以要宝宝。目前这个病不能治愈。你好，55岁经查原发性血小板增多症，怎回答者：刘文进你好，你这种原发性血小板增多症考虑是可以服用阿那格雷治疗。祝你健康。你好，55岁经查原发性血小板增多症，怎回答者：刘文进你好，你这种情况考虑是可以服用阿那格雷进行治疗。不要吃生、冷、辛辣等刺激性较强的食物。骨髓增殖性疾病和原发性血小板增多症能否回答者：xingzhe0001您好：骨髓增值性疾病和原发性血小板增多症的话一般是选择化疗，不能进行手术的。2007年得原发性血小板增多症，一直服回答者：xkafei病情分析：使用支架需要服用抗凝药物，但是会有出血风险指导意见：建议去医院查下凝出血全项，在医师指导下调整用药原发性血小板增多症。高血压。颈椎病回答者：hui209继续定期检查，及时化疗，注意血小板及血液粘度情况。我奶奶确诊为原发性血小板增多症，芹菜，病情分析：你好，血小板数常数是100~300,超过400称为血小板增加多。原因有二1：原发性增多见于骨髓增生疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，骨髓纤维化早期等。指导意见：2：继发性（反应性）血小板增多症：最常见的原因是出血，组织炎症与坏死，恶性肿瘤，缺铁，脾切除术后，川琦病等。根据你的描述，建议进一步检查，确诊病因针对病因治疗，祝你早日康复。提问者对于答案的评价：askRUMKK：刘医生非常谢谢您哦，有问题我会再提问的~原发性血小板增多症吃什么药好回答者：dongyl188血小板高于400*10^9/L为升高。血小板升高常见的原因有生理性的如血液浓缩、剧烈运动后、午后略高、月经后增高，病理性的有急性感染、急性溶血、红细胞增多症、原发血小板增多症、某些肿瘤患者。还有就是检测时如果早上空腹，之前也一直没有喝水，可能有血液浓缩的情况，使血小板升高。建议到血液科就诊检查，明确病因后对症治疗。原发性血小板增多症能痊愈吗？回答者：黄红远你好，原发性的血小板减少目前确切的病因还并不是太清楚，根治不是太容易，需要考虑积极治疗的，主要是使用糖皮质激素、使用中药需要先进行辨证。原发性血小板增多症回答者：羊博士你好，可以服用活血通络的药物治疗一下，可以服用脑络通，血府逐瘀丸，阿司匹林肠溶片治疗

6、原发性血小板增多症的病因

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。克隆本质的建立是因为在一个此病女性病例的红细胞系中发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的一个同工酶，表现为G-6-PD两种类型“A”和“B”的杂合子。在另一个患者的红系和粒系祖细胞中也发现了同样的异常。本病主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明，可能与异常克隆对巨核-血小板系的调节因子存在优势反应有关，也可能突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞。组织学检查和巨核细胞体外培养表明，本病骨髓中巨核细胞祖细胞的异常扩增。患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位（CFU-MEG）比正常人或继发性血小板增多症对照明显增多，可伴有CFU-MEG克隆大小的异常和核的核内复制，在无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长。少数病例也伴有粒-单核细胞集落形成单位和红细胞集落形成单位的增多。
本病巨核细胞数、平均巨核细胞容量均增高。血小板生成可达正常速率的15倍。血小板寿命通常正常，少数病例缩短可能系脾破坏血小板所致。血小板大量增多导致出血和血栓形成的机制并不肯定。一般认为血小板功能的异常是出血的主要原因，部分患者凝血因子减少可能为原因之一。血小板数量的显著增多导致高聚集性血栓形成。血小板内在缺陷表现为血小板内5-羟色胺降低、血小板粘附功能降低、腺苷二磷酸（ADP）和肾上腺素诱导的血小板聚集功能降低等。本病巨核细胞增殖不仅在骨髓内，而且可累及骨髓外组织，肝、脾等组织内可出现巨核细胞系为主的增生灶。由于恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾常呈中等度肿大。至今未发现与此病有关的外部致病因素。

7、确诊原发性血小板增多症，不治疗可以么

你好，
血小板增多症的患者应该应用中西医结合治疗，可以有效的控制血小板在正常范围，一般西医主要是羟基脲或干扰素，但是这些相对来说副作用大，所以建议应用活血化瘀的中药，可以有效的改善骨髓的造血功能。

8、怎样治疗原发性血小板增多症？

治疗原发性血小板抄增多症，要求使血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血。主要的治疗包括以下几个方面。

(1）骨髓抑制性药物目前，常用的是羟基腺，每天2～4g，使用3～4天后，减至每日lg。环磷酞胺、苯丁酸氮芥、马法兰等药物都有效。待血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

(2）放射核素磷(32p）口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要3月后再给药一次。一般不主张应用，因为有诱发白血病的可能。

(3）血小板分离术即通过人工采血或血细胞分离仪采集的方式，迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

(4）干扰素α干扰素可抑制巨核细胞生成，并使血小板的生存期缩短。

(5）其他还可应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛，以防止血小板聚集。有血栓形成者，用肝素或双香豆素类抗凝药。

(6)禁忌原则上禁忌行脾切除术。