1、什么是血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断?
①溶血尿毒综来合征(源hemolytic uremic syndromes,HUS),HUS是一种主要累及肾脏的微血管病,儿童发病率高,常有前驱感染史,神经精神病状少见;② DIC;③ Evans 综合征;④ SLE;⑤ PNH;⑥妊娠高血压综合征。
2、什么是血栓性血小板减少性紫癜?
血栓性血小板减来少性紫自癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓一出血综合征、临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。
3、血小板减少性紫癜怎么治疗?
特发性血小板减少性紫癜,治疗应个体化,应用糖皮质激素,重度患者可使版用大权剂量丙种球蛋白。可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、脾切除术等。继发性血小板减少性紫癜,主要针对原发病治疗。出血严重时糖皮质激素可以改善症状,必要时输注血小板悬液。对免疫性血小板减少应用糖皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。血栓性血小板减少性紫癜,首选血浆置换治疗。
4、引起血栓性血小板减少性紫癜的原因
约90%以上的血栓性血来小板减少性紫癜源无明显的病因或潜在疾病,部分是继发性的,多继发于下列疾病--
(1)药物过敏,如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药;
(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等;
(3)免疫性疾病,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征;
(4)妊娠后期;
(5)抗肿瘤治疗,丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。
(6)某些感染,如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。
5、血栓性血小板减少性紫癜的诊断要点是什么?
临床主要根据特征性的五联征表现作为诊断依据。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF 多聚体分析发现UL-vWF、vWF-CP 活性降低均有助于诊断。
6、血小板减少性紫癜是怎么回事
?换句话说就是,血小板减少性紫癜是怎么发生的呢?造成这一严重血液病的原因是有很多的,不管何种原因导致的血小板减少性紫癜都是会严重的影响到患者的生活,要正确治疗处理,首先要明白,下面广州血液病医院专家为大家详细介绍。
1、血小板生成减少或无效死亡:此类型主要包括遗传性和获得性两种,获得性免疫性血小板减少性紫癜主要是由于某些因素如药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射等因素损伤了造血干细胞或影响了骨髓中增殖所导致的此病,同时这些因素也会影响多个造血细胞系统,导致人们出现不同程度贫血、白细胞减少、骨髓巨核细胞明显减少等问题。
2、血小板破坏过多:出现免疫性血小板减少性紫癜的原因有很多,其中一种就是血小板破坏过多,而它又还有分类,其中获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性,免疫性血小板破坏过多主要有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少;而非免疫性血小板减少破坏过多主要包括感染、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。
3、脾脏因素:免疫性血小板减少性紫癜患者在确诊的时候就会发现,通过对体内闪烁扫描技术以放射性同位素标记之抗体作用于血小板,最后发现约59%的结合抗体和血小板在脾内受到破坏;大约14%的患者在肝内受到破坏,从而以破坏结合抗体量多的血小板为主,可见后者主要是重症患者,毕竟脾脏也是自身抗体合成的主要部位。
4、同族免疫性血小板减少性紫癜:这个类型的患者出现的原因是因为母婴血小板抗原性不合导致的,会让婴儿在出生后的血小板计数达不到正常。因此婴儿就会发生出血,以至于严重影响了婴儿的健康,此时还需要紧急进行专业性的治疗才不会危及到患者的生命。
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7、血栓性血小板减少性紫癜是如何发病的?
多数获得性TTP 病因不明,少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病、严重感染回、肿瘤、答造血干细胞移植等。
现已证实TTP 患者血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)缺乏或活性降低,不能正常降解超大分子vWF(UL-vWF),聚集的ULvWF促进血小板黏附与聚集,在微血管内形成血小板血栓,血小板消耗性减少,继发出血,微血管管腔狭窄,红细胞破坏,受累组织器官损伤或功能障碍。遗传性TTP 患者多为基因突变所致的vWFcp缺乏和活性降低;获得性TTP 患者存在抗vWF-cp 自身抗体,或存在抗CD36 自身抗体,刺激内皮细胞释放过多UL-vWF。
8、为什么血栓性血小板减少性紫癜的治疗?
(1)血浆置换和输注新鲜冷冻血浆
血浆置换为首选治疗,置换液应选用新回鲜血浆或冷冻血浆(FFP)。答
由于TTP 病情凶险,诊断明确或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。遗传性TTP 患者可输注FFP。
(2)其他疗法
糖皮质激素、大剂量静脉免疫球蛋白、长春新碱、CSA、CTX、rituximab 等对获得性TTP 可能有效。
80% 以上的患者通过血浆置换治疗可以长期存活。
9、血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查有哪些?
(1)血象
可见不同程度的贫血,网织红细胞升高,破碎红细胞大于2%,血版小板低于50×109/L。
(2)溶血权检查
可见结合珠蛋白降低,血清胆红素升高,LDH 升高,血红蛋白尿等血管内溶血表现。
(3)出凝血检查
出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性。一般无典型DIC 实验室变化。vWF 多聚体分析可见UL-vWF。
(4)血管性血友病因子裂解酶活性分析
遗传性TTP 患者vWF-CP 活性低于5%,部分获得性TTP 患者也可显著降低,同时血浆中可测得该酶的抑制物。
10、血栓性血小板减少性紫癜的临床表现是什么?
TTP 可发生于任何年龄,多为15 ~ 50 岁,女性多见。出血和神经精神症状为该病最常见的表现回。以皮肤黏膜和视网膜出答血为主,严重者可发生内脏及颅内出血。神经精神症状可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等,变化多端。
微血管病性溶血表现为皮肤、巩膜黄染,尿色加深。肾脏表现有蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害。发热见于半数患者。并非所有患者均具有五联征表现。
TTP 可根据有无明确的病因分为原发性TTP 和继发性TTP;根据有无遗传背景分为遗传性TTP 和获得性TTP;可根据起病急缓和病程分为急性和慢性。